Класс I
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводную ЭхоКГ, общий анализ крови, коагулограмму
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперационные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в региональном специализированном центре по ВПС опытными хирургами и кардиоанестезиологами.
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неотложным. Категория высокого риска включает следующих пациентов:
с предшествующей процедурой Фонтена;
высокой легочной гипертензией;
цианотическими ВПС;
с сочетанными ВПС и наличием сердечной недостаточности, клапанными пороками или с необходимостью антикоагулянтной терапии;
с ВПС и злокачественными аритмиями;
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут подвергнуты несердечным хирургическим вмешательствам
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендована у пациентов с умеренным и высоким риском.
Любое хирургическое вмешательство у взрослых пациентов с ВПС связано с большим риском. Пациенты с цианотическими ВПС часто подвергаются оперативным вмешательствам по поводу удаления камней желчного пузыря, при сколиозе и менее часто при абсцессах мозга. Риск при несердечных хирургических процедурах зависит от самого ВПС, характера предполагаемой операции и от экстренности ситуации. В таблице 4 указаны группы умеренного и высокого риска для несердечной хирургии.
Полная оценка пациента с ВПС должна быть проведена перед ожидаемым несердечным оперативным вмешательством. Основная дооперационная оценка включает ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводную ЭхоКГ, общий анализ крови и коагулограмму. Рекомендуется, если это возможно, проводить предоперационное обследование и операцию у взрослых пациентов с ВПС в специализированных центрах опытными хирургами и кардиоанестезиологами. Бригада специалистов должна всегда привлекаться при ведении взрослых пациентов с цианотическими ВПС для минимизации ошибок, которые могут повлиять на течение болезни и даже привести к смерти. Пациенты группы высокого риска должны всегда направляться в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая лишь экстренные оперативные вмешательства. Эта группа включает пациентов с тяжелой легочной гипертензией, цианотическими пороками или с ВПС в сочетании с сердечной недостаточностью, пороками клапанов и с необходимостью антикоагулянтной терапии.
Пациенты с цианотическими ВПС, особенно в сочетании с легочной гипертензией, относятся к наиболее высокому риску при несердечных операционных вмешательствах. Риск кровотечения может быть уменьшен при проведении предоперационной флеботомии, если гематокрит более 65%. Длительные операции при гемодинамической нестабильности пациента и требующие длительного восполнения объема жидкости часто сопровождаются увеличением периоперационной смертности. Жидкостный баланс нарушается у пациентов с цианотическими ВПС, с единственным желудочком и у пациентов с сердечной недостаточностью в результате развития почечной недостаточности.
После операции пациенты с ВПС могут нуждаться в более интенсивном мониторинге и контроле даже при незначительных процедурах. Средний медицинский персонал должен быть информирован о возможных специфических проблемах, связанных с ВПС. К особенностям, которые следует учитывать, относятся: назначение препаратов для профилактики эндокардита, необходимость антикоагулянтной терапии во время процедуры, возможность осложнений, связанных с нарушениями гемодинамики, использованием внутривенных фильтров при вливании различных растворов для предотвращения венозных тромбозов, мониторинг функции почек, особая осторожность при назначении препаратов, уменьшение измерений АД у пациентов с предшествующим системно-легочным (Blalock–Taussig) анастомозом. Нет доказательств, что цианотические ВПС приводят к заболеваниям печени (см. раздел 10, 14). Отмечается более высокая распространенность гепатита С у взрослых пациентов, перенесших операции по поводу ВПС до 1992 г., поэтому эти пациенты требуют дополнительного обследования