Распространенность ВПС на 1000 младенцев, родившихся живыми, по данным J. I. Hoffman и соавт. [648] составляет: 3 случая – ВПС, требующие оказания хирургической помощи сразу после рождения; 3 случая – ВПС, при которых сроки оказания хирургической помощи зависят от степени выраженности порока; до 40 случаев – ВПС, хирургическая помощь при которых может не потребоваться в течение всей жизни. По данным R. Knowles и соавт. [649] до 18-летнего возраста в 1940 г. доживали 30% пациентов с ВПС; в 1960 – 65%; в 1970 – 75% и в 1990 – 85% пациентов. Аналогичные данные представлены в статистическом отчете Великобритании: свыше 80% детей, родившихся с ВПС, доживают до 16 лет [650]. По данным крупномасштабного исследования, проведенного в провинции Квебек (Канада), распространенность ВПС составляла 4,09 на 1000 взрослых; из них тяжелых ВПС 0,38 на 1000 взрослых [651]. Результаты исследования показали так же, что за период 1985–2000 гг. в Канаде число взрослых пациентов с тяжелыми формами ВПС возросло на 85%. Среди взрослых со всеми формами ВПС средний возраст в 2000 г. составил 40 лет (диапазон 27–60 лет). В США из всех пациентов с ВПС в 1960 г. было 30% взрослых, а в 2002 г. – 60%. По мнению W. Reinhard и F. C. Hengstenberg, в дальнейшем доля взрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться [652].
По данным когортного исследования, в целом среди взрослых пациентов с различными ВПС 5% не имеют ограничений в жизнедеятельности, 33% выполняют регулярную умеренную физическую нагрузку, 31% – легкие физические нагрузки, 25% – легкие физические нагрузки эпизодически и 5% имеют значительные ограничения в выполнении нагрузок. Клинические симптомы, ограничивающие выполнение физических нагрузок, выявлены у 32,9% пациентов [653]. В исследовании, выполненном в США, выявлено ограничение трудоспособности, трудовой занятости и качества жизни взрослых с ВПС [654]. Аналогичные данные получены в Британском исследовании: пациенты после хирургической коррекции ВПС и неоперированные имели более низкие показатели QOL (качества жизни) по сравнению с общепопуляционной выборкой [655]. В то же время проведенное в Голландии исследование различий в трудовой занятости между пациентами с ВПС и общей взрослой популяцией не выявило. Однако 51% пациентов с комплексными ВПС имели проблемы с выбором работы [656].
Динамика общей заболеваемости врожденными пороками сердца среди взрослого и детского населения РФ за период 1992–2006 гг. представлена на рисунке. Отчетливо видна тенденция роста заболеваемости ВПС среди детей и отсутствие динамики среди взрослого населения (отечественный источник: [3]). Так, если в 1992 г. общая заболеваемость врожденными аномалиями системы кровообращения среди детского населения была выше в 6,9 раза общей заболеваемости взрослого населения, то в 2006 г. это различие увеличилось до 14,5 раза. Общая заболеваемость ВПС среди детей в 1992 г. составила 380, среди взрослых – 55,1 на 100 000 населения, а в 2006 г. этот показатель среди детского населения увеличился до 1006,5, а среди взрослых – до 69,3 на 100 000 населения соответствующего возраста. Первичная заболеваемость ВПС имела аналогичные тенденции. Увеличение первичной заболеваемости ВПС среди детей и отсутствие аналогичной тенденции у взрослого населения, вероятно, следует расценивать положительно, поскольку можно полагать, что это обусловлено своевременной диагностикой, то есть в детском возрасте. В то же время совершенно очевидно, что за более чем 10-летний период часть детского населения перешла в статус взрослого населения, но так как это не отразилось на динамике показателей общей заболеваемости ВПС
&hide_Cookie=yes)
Первичная (ПЗ) и общая заболеваемость (ОЗ) врожденными аномалиями системы кровообращения детей и взрослых (на 100 000 населения) за период 1992–2006 гг. (логарифмическая шкала) среди взрослых, есть основания полагать, что это обусловлено следующими причинами:
а) отсутствием должного учета ВПС среди взрослого населения и гипердиагностикой ВПС у детей;
б) полным выздоровлением от данного заболевания по мере взросления (при условии, что все дети получают адекватное хирургическое лечение, в результате которого выздоравливают);
в) дети с ВПС не доживают до взрослого возраста и, следовательно, рост показателей заболеваемости ВПС среди детей никак не отражается на динамике показателей заболеваемости ВПС у взрослых. В настоящее время официальные структуры не имеют достоверной фактической информации о причинах данной тенденции.
Доля впервые выявленных больных ВПС среди детей составляла в 1992 г. 15,6%, в 2006 г. – 23%; среди взрослого населения удельный вес ВПС оставался стабильным (около 6%). Показатели общей заболеваемости ВПС у детей в регионах РФ различаются почти в 26 раз, у взрослых – в 40 раз. Это свидетельствует не только о разном уровне заболеваемости ВПС, но и о разном уровне и разных подходах к диагностике болезней данной группы.
По данным анализа регистрационных карт взрослых пациентов с ВПС, обратившихся за поликлинической помощью в неспециализированные учреждения, сопутствующие ВПС заболевания, оказывающие значительное влияние на течение и прогноз, выявлены у 54,32% пациентов (артериальная гипертензия – у 19,78%, цереброваскулярная патология – у 19,75%). Наиболее часто регистрировались такие осложнения, как сердечная недостаточность (70,37%) и постоянная форма мерцания предсердий (20,9%). Оперативная коррекция ВПС на момент обследования выполнена у 50,6% пациентов; потребность в отдельных видах хирургической помощи пациентам с ВПС составила 33,3% от обследованных. С точки зрения врачей, проводивших обследование пациентов и заполнение индивидуальных регистрационных карт, пациенты нуждались не только в коррекции ВПС, но и ряде других вмешательств (операции на периферических артериях, АКШ, имплантации ЭКС, РЧА). Основным источником дохода у 65,43 % пациентов являются социальные пособия (пенсия, пособие по инвалидности, безработице). Высокий удельный вес таких пациентов свидетельствует о том, что бюджетные источники финансирования и в дальнейшем будут играть самую существенную роль в оплате высокотехнологичной медицинской помощи (отечественный источник: [4]).
В Российской Федерации в 2007 г. выполнено 10 423 операции при ВПС. Операции при ВПС выполнялись в 47 субъектах РФ и 92 клиниках. По данным Л. А. Бокерия и соавт. (отечественный источник: [5, 6]), операции при ВПС выполняют преимущественно у детей, но 14,8% случаев от всех оперированных по поводу ВПС составляют взрослые. Летальность при коррекции ВПС по стране составила 4,8%. Наибольшее число операций по коррекции ВПС выполняются в РФ в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, НИИ патологии кровообращения им. акад. Е. Н. Мешалкина (Новосибирск), Краевом кардиологическом центре (Краснодар), клиниках Санкт-Петербурга.