14.10.1 Рекомендации для электрофизиологического исследования у пациентов с физиологически единственным желудочком после коррекции по Fontan
Класс I
У пациентов после процедуры Fontan часто необходимо обследование по поводу аритмий, которое должно проводиться электрофизиологом, имеющим опыт работы с пациентами с ВПС
При наличии вновь возникшей предсердной аритмии необходимо полностью провести обследование для исключения ассоциированных тромбозов предсердия или протеза, анатомических аномалий путей по Fontan или вентрикулярной дисфункции
Электрофизиологическое обследование взрослых с физиологией Fontan должно выполняться в кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения данных пациентов
Клинически надо учитывать высокий риск предсердной риентри тахикардии у взрослых пациентов, которые подверглись процедуре Fontan. Эти аритмии могут приводить к серьезным гемодинамическим нарушениям и способствовать развитию предсердного тромбоза. Лечение данного состояния требует участия электрофизиолога, имеющего опыт работы с пациентами с ВПС
Большинство значимых нарушений ритма у пациентов после коррекции по Fontan проявляются возникновением предсердных риентри тахикардий. Эти аритмии могут быть причиной повышенной смертности у оперированных больных, особенно у тех пациентов, которым был наложен атриопульмональный анастомоз с последующим развитием дилатации, утолщения и рубцовых изменений стенок правого предсердия. Новые модификации процедуры Fontan реже сопровождаются предсердными нарушениями ритма в послеоперационном периоде в сравнении с ранее используемыми методиками. У более половины пациентов с атриопульмональным анастомозом развивается предсердная риентри тахикардия в течение 15 лет после операции.
Кроме хирургических причин другими факторами риска развития предсердной риентри тахикардии являются: сопутствующая дисфункция синусного узла и возраст пациентов. Эпизоды тахикардии могут привести к значимым гемодинамическим изменениям, а при длительных эпизодах может сформироваться тромб в расширенной правой легочной артерии.
Возвратные пути проведения, ответственные за развитие предсердной риентри тахикардии у пациентов после процедуры Fontan, имеют тенденцию распространяться за фиброзную часть правого предсердия, расположенную около боковой стенки атриотомного рубца, межпредсердную перегородку, область анастомоза и легочных вен.
Естественные барьеры проводимости, такие как crista ter- minalis и отверстия верхней и нижней полой вены, также влияют на возвратные пути проведения. Достаточно часто множественные потенциальные предсердные риентри тахикардии могут наблюдаться у одного и того же пациента. Общепринято, что купирование острой тахикардии может быть достигнуто кардиоверсией, учащающей стимуляцией с целью подавления эктопических очагов автоматизма или антиаритмическими препаратами 1 или 3 класса. Однако купирование рецидивирующей предсердной риентри тахикардии остается главной проблемой.
Разработанные многочисленные методики в лечении рецидивирующей предсердной риентри тахикардии могут иметь место у отдельных пациентов, но нет общепринятого стандарта лечения.
Варианты лечения рецидивирующей внутрипредсердной риентри после операции Fontan:
- кардиоверсия (если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие, быстро диагностируются и хорошо переносятся);
- чреспищеводная ЭхоКГ рекомендуется перед кардиоверсией для исключения тромбов предсердия тем пациентам, у которых не проводился прием антикоагулянтов в течение последних нескольких недель;
- имплантация ЭКС при выраженной дисфункции синусного узла;
- имплантация в предсердную позицию антитахикардитического устройства;
- назначение антиаритмических препаратов при наличии нормальной функции синусного узла и достаточной функции желудочков;
- катетерная аблация аритмии;
- хирургическая ревизия атриопульмонального анастомоза с конверсией в латеральный туннель или экстракардиальный кондуит в сочетании с операцией «лабиринт».
Если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие (меньше одного в год), хорошо переносятся и быстро диагностируются, то может быть достаточно проведение периодической кардиоверсии без использования терапии мощными антиаритмическими препаратами или катетерной аблации. В таких случаях возможен прием дигоксина, b-блокаторов, или блокаторов кальциевых каналов для уменьшения риска быстрого желудочкового ответа в течение последующих эпизодов, а также постоянная антикоагулянтная терапия. Если эпизоды аритмий частые, клинически значимые, неконтролируемые в течение длительного времени или связаны с тромбозом предсердия, то должна быть применена более активная тактика лечения. Это особенно касается пациентов с расширенным правым предсердием и пациентов с измененной гемодинамикой, например с уменьшенной функцией единственного желудочка, регургитацией на АВ-клапане, сдавлением легочных вен.
Как обсуждалось ранее, методами активной терапии являются имплантация ЭКС, назначение антиаритмических препаратов, катетерная аблация и хирургическая ревизия путей Fontan в сочетании с операцией «лабиринт». Выбор метода лечения должен быть определен в соответствии с гемодинамическим и электрофизиологическим статусом пациента.