Класс I
Коррекция по Fontan должна выполняться только хирургами, имеющими опыт в коррекции врожденных пороков сердца
Реоперации после коррекции по Fontan показаны в следующих случаях:
остаточный резидуальный ДМПП с левоправым сбросом с клиническими проявлениями и/или цианозом, не подходящий для транскатетерной окклюзии
гемодинамически значимый остаточный системный артериально-легочный анастомоз, резидуальный шунт или резидуальное вентрикулопульмональное сообщение, не подходящие для транскатетерной окклюзии;
средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-желудочковых клапанов;
значительная (более 50 мм рт. ст.) субаортальная обструкция;
обструкция путей венозного оттока;
развитие венозных коллатералей или легочных атриовенозных мальформаций, не подходящих для транскатетерной окклюзии;
обструкция легочных вен;
нарушения ритма, такие как полная АВ-блокада или синдром слабости синусного узла, требующие постановки эпикардиального стимулятора;
создание или закрытие фенестрации, не подходящие для транскатетерного вмешательства.
Класс IIа
При реоперациях по поводу хирургической коррекции по Fontan (таких как ревизия атриопульмонального анастомоза, интрапредсердного или экстрапредсердного кондуита) необходимо учитывать наличие фибрилляции предсердий. В этом случае необходимо проводить процедуру Maze (уровень доказательности С).
Класс IIb
При тяжелой дисфункции системного желудочка или белково-дефицитной энтеропатии может быть показана трансплантация сердца (уровень доказательности С).
Реоперация включает пластику или протезирование атриовентрикулярных клапанов по поводу недостаточности, резекцию субаортального стеноза, закрытие резидуальных шунтов, ревизию обструкции путей оттока по Fontan или конверсию операции Fontan в экстракардиальный кондуит у пациентов с предсердными тахиаритмиями с наличием или отсутствием анатомических аномалий.
Венозные коллатерали или артериовенозные мальформации в правом легком, сопровождающие классический анастомоз по Glenn, могут быть предотвращены путем выполнения модифицированной операции Fontan. Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяженные. Клинически значимые персистирующие венозные и артериовенозные коллатерали обычно поддаются транскатетерной окклюзии.
Предсердные аритмии могут быть устранены путем радиочастотной катетерной аблации или выполнением операции «лабиринт». Полная АВ-блокада или синдром слабости синусного узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с эпикардиальным расположением электродов.
Белково-дефицитная энтеропатия, не поддающаяся медикаментозной или эндоваскулярной терапии, может быть пролечена путем создания предсердной фенестрации или следующим этапом по Fontan. Если белково-дефицитная энтеропатия возникает вследствие обструкции венозного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство дает положительные результаты. Белково-дефицитная энтеропатия часто требует трансплантации сердца. Тяжелая дисфункция системного желудочка также часто требует трансплантации сердца.