Во второй половине двадцатого столетия оптимизация хирургических методов лечения и последующей реабилитации привела к заметному увеличению продолжительности жизни пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС). В настоящее время летальность при хирургической коррекции ВПС составляет менее 5%, следовательно, можно ожидать, что в следующем десятилетии распространенность ВПС составит 1 на 150 взрослых молодого возраста. Сегодня не редкость, когда молодые люди, родившиеся с такими тяжелыми ВПС, как единственный желудочек, системный правый желудочек, вступают во взрослую жизнь и обзаводятся семьями. В то же время молодые люди встречаются с большим количеством психологических, социальных и финансовых проблем. Инфраструктура большинства педиатрических кардиологических центров обеспечена медсестрами и социальными работниками, подготовленными для ведения пациентов с ВПС. Но эта инфраструктура не обеспечивает нужды и потребности взрослой популяции с ВПС.
В РФ организация медицинской помощи пациентам с
ВПС частично регламентируется нормативно-методическими документами и монографиями, посвященными клиническим вопросам диагностики и лечения больных. Аспекты хирургического лечения больных с ВПС детально описаны в отечественном руководстве «Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского и Л. А. Бокерия [1]. Приказом Минздравсоцразвития России от 29.12.2008 № 786н «О порядке формирования и утверждении государственного задания на оказание в 2009 г. высокотехнологичной медицинской помощи гражданам Российской Федерации за счет ассигнований федерального бюджета» предусматривается направление пациентов с ВПС на высокотехнологичные виды медицинской помощи в федеральные клиники и клиники субъектов РФ. В методических рекомендациях «Организация отбора больных на лечение с использованием высоких медицинских технологий по профилю сердечно-сосудистая хирургия“» [2] изложен алгоритм выяв”ления и направления на специализированное лечение детей с ВПС.
Однако система организации помощи пациентам с ВПС должна учитывать все компоненты кардиологической и некардиологической помощи на амбулаторном и стационарном этапах. Должны быть рассмотрены нужды всех участников системы: пациентов, врачей, больниц и больничных администраторов. Система должна предусмотреть решение всех вопросов: административных, финансовых, клинических, образовательных, научно-исследовательских.
Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по организации помощи взрослым пациентам с ВПС, система организации помощи взрослым пациентам с ВПС должна предусматривать сотрудничество детских и взрослых кардиологов, стандартизацию обучения и создание региональных центров. Рекомендуется создание специальных центров (отделений) оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, рассчитанных на обслуживание популяции приблизительно в 5–10 млн чел. Предполагается, что центр, рассчитанный на 10 млн населения, должен обслуживать 10 000 взрослых пациентов с оперированными и неоперированными ВПС. Целесообразно, чтобы центр функционировал на базе уже существующей крупной широкопрофильной клиники и тесно взаимодействовал с крупными клиниками педиатрической кардиологии. Центр должен иметь, по крайней мере, одного, а лучше двух кардиологов, прошедших специальное обучение по вопросам ВПС; двух сердечно-сосудистых хирургов, оперирующих и детей и взрослых (оптимальное число операций – 125 в год; 50 из них – при ВПС у взрослых); обеспечивать взаимодействие между взрослыми и детскими кардиологами, сердечнососудистыми хирургами, а также преемственность ведения пациентов и взаимодействие с неспециализированными больницами; в клинике должна быть развернута электрофизиологическая лаборатория с соответствующим штатом сотрудников и оборудованием для лечения аритмий (имплантация электрокариостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов, проведение радиочастотной аблации).
Взрослые кардиологи и врачи общей практики также должны тесно сотрудничать с такими центрами путем направления пациентов; получения формальных и неформальных консультаций по ведению пациентов по телефону. Кардиолог, работающий в таком центре должен владеть эхокардиографией (включая чреспищеводную эхокардиографию), методикой диагностического зондирования сердца, иметь опыт выполнения эндоваскулярных вмешательств на сердце. Вопросам обучения клинических специалистов должно уделяться особое внимание, поскольку именно на врачах общей практики лежит ответственность за своевременное и адекватное принятие решений в критически важный для состояния здоровья момент и именно врачи общей практики должны уметь справляться с сопутствующими заболеваниями и проблемами этих пациентов. Кроме того, различия могут быть обусловлены неадекватным оказанием медицинской помощи детям с ВПС.
По мнению отечественных и зарубежных специалистов, в настоящее время кардиологи и терапевты, обеспечивающие помощь этой категории пациентов, плохо знают особенности кровообращения при ВПС (неоперированных, оперированных с помощью радикальных и паллиативных методик лечения). Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, новая обучающая система должна развиваться вместе с уже существующей системой образования. Обучающая программа организации медицинской помощи взрослым с ВПС должна быть направлена на 3 группы врачей: врачей-педиатров; врачей-терапевтов (кардиологов); врачей, имеющих специализацию и в области терапии и в области педиатрии. Последние являются идеальными кандидатами для обеспечения амбулаторной медицинской помощи взрослым с ВПС, однако такие специалисты редки. На первом уровне обучения (для врачей-педиатров и врачей-терапевтов) врачи должны научиться четко распознавать случаи необходимости направления в специализированный центр. На втором уровне обучения (для кардиологов, специализирующихся на ведении взрослых пациентов с ВПС в региональных центрах) продолжительностью 1 год врачи должны овладеть практическими навыками ведения пациентов на базе крупного центра, специализирующегося на лечении пациентов с ВПС. Третий уровень (для кардиологов, которые будут работать в крупных центрах) предусматривает двухгодичное обучение в ведущем центре. В целом, как считают зарубежные исследователи, подготовка врачаэксперта, специализирующегося на проблемах взрослых пациентов с ВПС, занимает 5–6 лет.
Европейское общество кардиологов считает также, что одним из важнейших компонентов организации помощи таким пациентам является образовательный процесс, направленный на самих пациентов и членов их семьи. Образовательный процесс должен быть обеспечен врачами, курирующими пациентов и включать:
- Создание индивидуальных подробных письменных планов (выписок). Выписка должна быть подготовлена педиатром при достижении пациентом подросткового возраста, содержать информацию о лечении пациента в детстве (результаты обследования и выполненные операции), рекомендации относительно физической нагрузки, методов контрацепции, беременности, планировании карьеры, путешествий и страхования. Должны быть перечислены возможные осложнения в будущем и возможные симптомы осложнений. Выписка также должна отражать информацию о системе взрослого здравоохранения (то есть контактные телефоны для того, чтобы пациент мог получить соответствующую медицинскую рекомендацию по месту жительства, в месте временного проживания и во время путешествия).
- Устные беседы в зависимости от уровня зрелости и интеллекта отдельных пациентов. При переходе пациента от педиатра к взрослому кардиологу пациенту и его семье необходимо правильно объяснить состояние здоровья, потребность в медицинской помощи и прогноз. Пациенты должны быть информированы о назначенных препаратах, возможных побочных эффектах и взаимодействии с другими препаратами (включая алкоголь), им необходимо дать полную информацию о профилактике эндокардитов.