Тетрада Фалло состоит из 4 компонентов: подлегочного инфундибулярного стеноза, дефекта межжелудочковой перегородки, аорты, верхомсидящей над ДМЖП (декстрапозиция менее 50%), гипертрофии правого желудочка. По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Крайней формой порока является атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, здесь она не обсуждается. Единственный ДМЖП больших размеров как правило субаортальный по локализации. Клапан легочной артерии обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия и стеноз ствола и магистральных ветвей легочной артерии. Возможен стеноз на любом из этих уровней. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей легочной артерии, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать: дефект межпредсердной перегородки вторичного типа, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты (25% случаев). Возможны аномалии развития коронарного русла, особенно это касается передней нисходящей артерии, отходящей от правой коронарной артерии и пересекающей ВОПЖ (приблизительно 3% случаев).