9.5.1 Рекомендации по тактике ведения пациентов с синдромом Эйзенменгера
Класс I
Пациентам с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать следующих состояний, связанных с высоким риском:
беременности;
обезвоживания;
умеренной либо интенсивной физической нагрузки (особенно изометрических упражнений);
воздействия высокой температуры (горячая ванна, сауна);
постоянного нахождения на большой высоте, поскольку это ведет к десатурации и высокому риску кардиореспираторных осложнений (особенно при высоте более 1500 м над уровнем моря);
дефицита железа.
Пациенты с синдромом Эйзенменгера нуждаются в соответствующей антиаритмической и противоинфекционной терапии.
Пациенты с синдромом Эйзенменгера по меньшей мере раз в год должны проходить лабораторные тесты, включающие определение уровня гемоглобина, тромбоцитов, запасов железа, креатинина, мочевой кислоты.
Пациенты с синдромом Эйзенменгера по меньшей мере раз в год должны проходить цифровую оксиметрию (на фоне ингаляции кислорода и без него), при выявлении кислородзависимой гипоксемии необходимо дальнейшее обследование.
Мероприятия, направленные на предотвращение аэроэмболии венозных катетеров, являются ключевыми в лечении взрослых пациентов с синдромом Эйзенменгера.
Пациентам с синдромом Эйзенменгера некардиохирургические оперативные вмешательства и зондирование сердца должны выполняться в специализированных центрах, имеющий опыт ведения подобных пациентов; в ургентных ситуациях при невозможности транспортировки необходима консультация со специалистами соответствующего центра по тактике дальнейшего ведения
Класс IIa
Все фармакопрепараты, назначаемые пациентам с синдромом Эйзенменгера, должны проходить тщательное тестирование на предмет потенциальной возможности воздействия на системное давление, объемную нагрузку, межсосудистые шунты, а также на функцию и кровоснабжение печени и почек (уровень доказательности С).
Терапия легочными вазодилататорами целесообразна у пациентов с синдромом Эйзенменгера с целью улучшения качества жизни (уровень доказательности С).
Следует обучать пациента предотвращению дестабилизации состояния и перераспределения ОЦК, влекущего за собой нарушение обмена катехоламинов. Пациент должен стараться избегать физического переутомления, подъема на большую высоту, контакта с табачным дымом, функциональной нагрузки на печень и почки, использования лекарственных препаратов, влияющих на кровоснабжение и функцию печени и почек. Целесообразны также отказ от беременности, предотвращение дефицита железа в организме, адекватно проводимые антиаритмическая и противоинфекционная терапия. До выполнения всех процедур следует проводить тщательное «планирование в команде», поскольку любое, в том числе самое простое, вмешательство может привести к осложнению или даже к летальному исходу. Оптимальный способ анестезиологического обеспечения должен быть выбран исходя из индивидуальных особенностей пациента специалистом с опытом ведения больных с физиологией Эйзенменгера. Высокий риск веноартериальной аэроэмболии стимулирует использование воздушных фильтров во всех внутривенных системах, хотя существует и противоположная точка зрения, призывающая осуществлять тщательный контроль за любыми внутривенными манипуляциями.
Уровень эритроцитоза у цианотичных пациентов, как правило, стабилен, и изменения уровня сывороточного гемоглобина свидетельствуют об интеркуррентных процессах, требующих индивидуальной терапии (см. раздел 7.6.5). Применение терапевтической флеботомии с последующим восполнением плазмопотери весьма ограничено и показано только при уровне гемоглобина более 200 г/л и гематокрите более 65% при наличии симптомов увеличения вязкости крови и отсутствии признаков обезвоживания. Следует избегать развития железодефицитной анемии, при которой бедные железом красные клетки крови обладают меньшим сродством к кислороду и меньшей способностью к деформации, что ведет к увеличению риска острого нарушения мозгового кровообращения и других сосудистых осложнений. Оптимальным подходом считается обеспечение адекватных запасов железа в организме, а также поддержание на должном уровне содержания гемоглобина и вязкости крови. Спектр компонентов терапии взрослых пациентов с ВПС-ассоциированной ЛГ ограничен и включает в себя кислород, варфарин, диуретики, блокаторы кальциевых каналов, длительную внутривенную инфузию эпопростенола (простациклина), пероральное применение аналогов простациклина, антагонистов эндотелина и ингибиторов фосфодиэстеразы, пересадку легких и органокомплекса «сердце–легкие». Преимущество дополнительной оксигенотерапии является предметом дискуссий благодаря противоречию между сопутствующими кислородчувствительными и кислородрезистентными компонентами гипоксемии, а также отсутствию результатов исследований, достаточных для сравнения. Использование оксигенотерапии целесообразно при наличии кислородчувствительного сосудистого спазма. Применение блокаторов кальциевых каналов продемонстрировало весьма неубедительные результаты (за исключением нескольких исследований), порой ухудшая относительно стабильное состояние пациентов.
Трансплантация обеспечивает ограниченную выживаемость в данной группе пациентов, характеризуясь весьма высокой периоперационной летальностью и непредсказуемостью выживаемости без нее, хотя отдельные результаты находятся в прямой зависимости от индивидуального выбора тактики ведения пациента. Новые теоретически предложенные методики, например сужение легочной артерии, до конца еще не изучены. Взрослые пациенты с физиологией Эйзенменгера и манифестирующей клиникой перед началом курса лечения должны быть ознакомлены с результатами рандомизированных исследований применения вазодилататорной терапии ЛГ, особенно следует следует обратить внимание на факты, касающиеся физиологии Эйзенменгера.