Класс I
Лечение взрослых пациентов с ВПС-ассоциированной ЛГ должно осуществляться в центрах, обладающих опытом ведения подобных больных
Для выявления всех взрослых пациентов с ВПС с ожидаемой ЛГ должны быть использованы следующие неинвазивные методы оценки анатомии сердечно-сосудистой системы и возможных шунтов:
пульсоксиметрия (при необходимости на фоне ингаляции кислорода и без него);
обзорная рентгенография органов грудной клетки;
ЭКГ;
графические методы диагностики: трансторакальная ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ, МРТ, КТ;
общий анализ крови и ядерная сцинтиграфия легких.
Если диагноз ЛГ подтвержден, но ее причины не установлены, дообследование должно включать:
функциональные тесты дыхательного объема и объема диффузии легких (объем диффузии легких в отношении оксида углерода);
КТ легких с отдельными окнами срезов паренхимы согласно протоколу выявления эмболизации;
дополнительные тесты для выявления факторов развития ЛГ;
зондирование сердца с возможным (в зависимости от результатов) тестом с вазодилататорами либо эндоваскулярным вмешательством, которое следует проводить только в центрах, имеющих опыт эндоваскулярных манипуляций и терапии пациентов с ЛГ и ВПС-ассоциированной ЛГ.
Класс IIа
Целесообразно включить в протокол функционального обследования пациентов с ВПС-ассоциированной ЛГ тест 6-минутной ходьбы либо тест с умеренной физической нагрузкой на сердечно-сосудистую систему (уровень доказательности С).