| Тяжесть | Патофизиология | Диагностические мероприятия в зависимости от клинического течения болезни | Лечение | Физическая активность, образ жизни |
| I (нет изменений в коронарных артериях на любых этапах болезни) | В настоящее время не доказано, является или нет СК без изменений со стороны коронарных артерий фактором риска развития атеросклероза | Оценка риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, консультация на протяжении 5 лет. Обследование на 30 день, 60 день, на 6-й мес., через 1 год и через 5 лет после появления болезни (ЭКГ, Эхо-КГ, по необходимости – рентгенография органов грудной клетки. Рекомендуется проведение ЭКГ с физической нагрузкой при последнем обследовании) | Не назначается после разрешения острой фазы (через 6-8 недель) | Физическая активность -без ограничений. Возможность занятий в спортивных секциях рассматривается индивидуально. Рекомендации по ведению здорового образа жизни (см. п.5.2) |
| II (транзиторная эктазия коронарных артерий- до 6-8 недели от начала заболевания) | В течение острой фазы развивается гистопатологический васкулит в наружном слое срединной оболочки и распространяется затем на интиму в коронарных артериях. Эхо-КГ выявляет диффузную дилатацию коронарных артерий, но эти изменения исчезают в течение 30 дней после их появления |
| III (Регрессия) | Чаще всего регрессия может наступить в течение 1-2 лет после появления, особенно при наличии аневризм малого и среднего диаметра. В сегментах с регрессией обнаруживаются: снижение коронарной диастолической функции, аномальное функционирование сосудистого эндотелия и значительная гиперплазия интимы. Имеются сообщения о возможности развития острого коронарного синдрома у взрослых с СК в анамнезе с регрессировавшими после острой фазы болезни поражениями артерий. | Наблюдение и контроль каждые 3 месяца до исчезновения аневризм, далее ежегодное наблюдение кардиолога с проведением Эхо-КГ и ЭКГ, и, по потребности, рентгенографии органов грудной клетки до 6 лет, далее – те же методы + ЭКГ с физической нагрузкой (как только позволяет возраст ребенка). Пациентам с аневризмами коронарных артерий с большим внутренним диаметром в острой фазе болезни, следует проводить соответствующие визуализационные методы обследования (КТ- или МРТангиография, МРТболее предпочтительно в связи с отсутствием лучевой нагрузки)** | Низкие дозы ацетилсалицил овой кислоты (3–5 мг/кг/сут.) по мере необходимост и (как минимум до документально подтвержденн ого исчезновения аневризмы) | Нет ограничений через 8 недель. Не рекомендуется занятия травматичными видами спорта на фоне антиагрегантной терапии. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Запрещаются занятия в спортивных секциях. Следует проводить ЭКГ с физической нагрузкой как только позволит возраст ребенка (старше 5 лет). |
| | | При выявлении ишемии при стресстесте – показана коронароангиография | | |
| Уровень IV (сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий) | Аневризмы, сохраняющиеся в периоде реконвалесценции или позднее, рассматриваемые как осложнения СК. Гистопатологически прогрессирование воспаления ведет к повреждению внутренней эластической мембраны, вызывая панангиит. Наружная и внутренняя мембраны фрагментированы и разрушены артериальным давлением с формированием аневризм. Пациент с гигантскими аневризмами должен быть тщательно обследован на предмет ишемии миокарда, так как у таких больных ишемия миокарда может развиваться даже при отсутствии значимых стенотических изменений в артериях. | Осмотр кардиолога 2 раза в год с проведением Эхо-КГ и ЭКГ; Ежегодно - стресс-тест; для визуализации аневризм коронарных артерий – КТ- или МРТ-ангиография Оценка перфузии миокарда. Пациентам, имевшим в острой фазе аневризмы коронарных артерий с большим внутренним диаметром - сцинтиграфия миокарда с нагрузкой каждые 2-5 лет с момента появления ишемии миокарда. Первая ангиография на 6-12 месяце от начала заболевания или позднее по показаниям Повторная ангиография- если неинвазивные тесты, клинические или лабораторные данные предполагают ишемию; дополнительно повторить ангиографию если есть показания | Длительная терапия ацетилсалицил овой кислотой, у пациентов с гигантскими аневризмами или при наличии тромба в коронарной артерии - в комбинации с антикоагулянт ами: варфарин (целевое значение МНО 2.0–2.5) или низкомолекуля рный гепарин (целевое значение уровня антиХа фактора: 0.5–1.0 Ед/мл). Аортокоронарное шунтирование может быть показано пациентам с гигантскими аневризмами, не сопровождаю щимися значимыми стенозами при наличии ишемии миокарда. | Исключить контактные и травматичные активные игры. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Занятия в спортивных секциях запрещены. Пациентам с гигантскими аневризмами повседневная физическая нагрузка должна быть лимитирована. |
| УровеньVа (стеноз коронарной артерии без признаков ишемии миокарда) | Окклюзия тромбом аневризм коронарных артерий среднего или гигантского размера могут развиваться на относительно ранних стадиях болезни. Может проявиться внезапной смертью пациента, однако у 2/3 пациентов окклюзии асимптоматичны. У пациентов уменьшается ишемия миокарда вследствие реканализации сосуда или коллатерального кровотока после окклюзии. | Пожизненное наблюдение кардиолога по индивидуальной схеме (1 раз в 3-6 месяцев). Проводятся: Эхо-КГ и ЭКГ, в том числе, ЭКГ с физической нагрузкой; Соответствующие методы визуализации (Проведение коронароангиографии рекомендуется для выработки тактики терапии; рассмотреть возможность | Продолжитель ная терапия ацетилсалицил овой кислотой в низких дозах. Применение нитратов* для предотвращен ия приступов ишемии. Лечение сердечной недостаточнос ти: блокаторы кальциевых каналов*, βблокаторы*, | Исключить контактные и травматичные виды спорта. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Занятия в спортивных секциях запрещены. Объяснить пациенту важность и необходимость соблюдения |
| | Развитие/прогрессировани е регионального стеноза в отдаленном периоде чаще происходит в левой коронарной артерии, чем в правой. Наиболее часто: в проксимальных сегментах в главном стволе левой передней нисходящей артерии. Чем больше аневризма, тем выше риск прогрессирования до стеноза/окклюзии. Стенозы могут развиваться в отдаленном периоде. | периодической визуализации аневризм коронарных артерий с помощью КТ- или МРТ-ангиографии с целью мониторирования) | ингибиторы ангиотензинконвертирующ его фермента*, блокаторы рецептора ангиотензина II* (см. КР по диагностике и лечению детей с хронической сердечной недостаточнос тью) | режима назначенной терапии, оценить приверженность к лечению, рассказать о симптомах, которые могут у него возникнуть, а также о действиях, которые он должен предпринять в случае развития ишемии. |
| УровеньV (обструкция коронарной артерии) | См. рекомендации для уровня Vа. Рассмотреть возможность проведения аортокоронарного шунтирования или баллонной ангиопластики коронарной артерии (перкутанная транслюминал ьная коронарная ангиопластика (ПТКА)) если по данным ЭКГ с физической нагрузкой или стрессмиокардиосци нтиграфии выявляется ишемия миокарда. | Повседневная физическая нагрузка должна быть лимитирована. Запрещаются занятия в спортивных секциях. Уровень физической нагрузки выбирается на основании данных тестов с физической нагрузкой и оценки тяжести ишемии миокарда. Разъяснить пациенту важность лекарственной терапии. |
* Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.
** Эхо-КГ, в том числе, стресс-Эхо-КГ, стресс-миокардиосцинтиграфия, селективная коронароангиография, внутрисосудистое ультразвуковое исследование, МРТ, МРТ – ангиография, мультиспиральная компьютерная томография.