3.1 Консервативное лечение
Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG >95% (ВВИГ) ж,вк [1,2,3,9,13].
Комментарии: Стандартной считается доза 0,4 г/кг/сут (суммарная доза 2 г/кг), вводимая ежедневно в течение 5 дней. В последующем рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3-4 недели в течение 6 месяцев. Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием. Имеются сообщения о безопасном введении препарата в суммарной дозе 2 г/кг за 2 или 3 дня. При проведении терапии ВВИГ у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора иммуноглобулина, так как высокая концентрации позволяет снизить нагрузку объемом и сокращает продолжительность инфузий, что особенно важно в детском возрасте.
Рекомендована длительная терапия большими дозами пероральных кортикостероидов (КСТ) ж,вк [1,2,3,11,13].
Комментарии: Существуют две наиболее распространенные схемы лечения кортикостероидами: 1) преднизолонж,вк 2 мг/кг/сут на 4-6 недель с последующим снижением дозы в течение 4-6 недель до поддерживающей дозы; 2) преднизолонж,вк 1 мг/кг/сут на 4-6 недели с последующим постепенным снижением в течение 3-6 месяцев. Некоторые авторы рекомендуют перед началом перорального приема преднизолона проводить краткий курс пульс-терапии метилпреднизолономж,вк по 15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней. При КСТ обязательным условием является профилактика и мониторирование возможных побочных эффектов. При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов.
Рекомендовано проведение плазмафереза [1,2,3,10,13,15].
Комментарии: плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, что сводит его использование у детей с ХВДП к случаям с наличием жизненных показаний. Применяется следующая схема плазмафереза: три процедуры один раз в неделю; курс из пяти сеансов с интервалами 1-2 дня в течение 10-14 дней. Последующие процедуры плазмафереза проводятся с интервалом 2-4 недели в течение 1 года.
В настоящее время рекомендуется следующий алгоритм лечения ХВДП [4]:
- Шаг 1 – ВВИГ или преднизолон (per os);
- Шаг 2 – ВВИГ и преднизолон (per os), если монотерапия одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды также можно вводить внутривенно при каждой процедуре ВВИГ (метилпреднизолон 500-1000 мг);
- Шаг 3 – Плазмаферез, если два предыдущих подхода неэффективны.
Комментарии: в нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение ВВИГ, кортикостероидов или плазмафереза при ХВДП одинакового эффективно у 50-70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение.
Терапией второй линии при ХВДП является иммуносупрессивное или иммуномодулирующее лечение [3,5,8,13]
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – сформулировать невозможно)
Комментарии: у детей с ХВДП среди иммуносупрессоров второй линии терапии в основном назначаются азатиопринж,вк, циклоспорин Аж,вк и метотрексатж,вк. Доза азатиоприна обычно колеблется от 1 мг/кг/сут до 2-3 мг/кг/сут, но может достигать 50-150 мг/сут у подростков. Азатиоприн назначают в начальной дозе1 мг/кг в один или два приема, с последующим увеличением дозы на 0,5 мг/кг каждые 4 недели до достижения максимальной дозы в 2,5 мг/кг/сут. Продолжительность приема – до 3 и более лет [3,4,5].