Приложение Г2. Тактика ведения детей с МПС VI типа

Поставить закладку

Исследования	Первоначальная оценка	Каждые 6 мес	Каждые 12 мес	Один раз в 2 года
Подтверждение диагноза	Х
Анамнез болезни	Х
Клинический осмотр	Х	Х
Рост, вес, окружность головы		Х
Выносливость¹	X	X
Оценка ЦНС
Компьютерная томография или МРТ головного мозга	Х			Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) ²	Х		Х
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ	Х		Х
Оценка слуха
Аудиометрия	Х		Х
Оценка зрения
Острота зрения	Х		Х
Осмотр глазного дна	Х		Х
Исследование роговицы	Х		Х
Дыхательная система
ФВД	Х		Х
Исследование сна/полисомнография	Х		Х
Обследование сердечно- сосудистой системы
Электрокардиограмма	Х	X
Эхокардиография	Х	X
Опорно-двигательный аппарат
Рентгенографии скелета	Х		Х
Желудочно-кишечный тракт
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени	Х	X
УЗИ почек	X		X
Лабораторные исследования
Определение ГАГ	Х	Х

Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.
DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).

КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.

Для продолжения работы требуется Registration