Система | Симптом | Ново рожд. | младенцы | дети | подростки |
Сердечно- сосудистая | Кардиомиопатия | - | ± | + | + |
Утолщение створок клапанов | - | + | +++ | +++ |
ЦНС | Компрессия спинного мозга | - | - | ++ | ++ |
Пищеварительная система | Гепатоспленомегалия | - | ++ | +++ | +++ |
Орган слуха | Снижение слуха | - | - | + | + |
Рецидивирующий средний отит | - | + | ++ | ++ |
Орган зрения | Помутнение роговицы | - | + | +++ | +++ |
Глаукома | - | - | + | + |
Скелетно- мышечная | Туннельный карпальный синдром | - | ± | ++ | ++ |
Грубые черты лица | - | - | ++ | ++ |
Дисплазия ТБС | - | + | ++ | ++ |
Множественный дизостоз | - | + | +++ | +++ |
Грыжи | - | + | + | + |
Контрактуры суставов | - | + | +++ | +++ |
Кифоз | - | + | ++ | ++ |
Низкорослость | - | + | ++ | ++ |
Выбухание грудной клетки | - | - | + | + |
Дыхательная | Обструктивное апноэ во сне | - | + | ++ | ++ |
Обструкция верхних дыхательных путей | - | + | ++ | ++ |
Специаль- ные лабораторные тесты | Дерматан сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
Активность N- ацетилгалактоза-мин-4- сульфатазы | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |