| Система | Симптом | Ново рожденные | Младенцы | Дети | Подростки |
| Сердечно- сосудистая | Кардиомиопатия | - | + | + | + |
| Утолщение створок клапанов | - | ++ | +++ | +++ |
| ЦНС | Нарушение поведения | - | - | ++ | ++ |
| Цервикальная миелопатия | - | - | ++ | ++ |
| Гидроцефалия | - | ++ | ++ | ++ |
| Задержка и отставание в развитии | - | ++ | +++ | ++ |
| Судороги | - | + | + | ++ |
| Нарушение глотания | - | ± | + | ± |
| Пищевари- тельная система | Диарея | - | ± | + | ± |
| Гепатосплено- мегалия | - | ++ | +++ | +++ |
| Орган слуха | Снижение слуха | - | ++ | ++ | ++ |
| Рецидивирующий средний отит | - | ++ | ++ | ++ |
| Орган зрения | Дистрофия сетчатки | - | - | ± | ± |
| Скелетно- мышечная | Нестабильность атланто- окципитального сочленения | - | ± | + | + |
| Туннельный карпальный синдром | - | ± | ++ | ++ |
| Грубые черты лица | - | ++ | +++ | ++ |
| Дисплазия ТБС | - | + | ++ | ++ |
| Множественный дизостоз | - | + | + | + |
| Грыжи | - | +++ | +++ | ++ |
| Контрактуры суставов | - | +++ | +++ | +++ |
| Кифоз | - | + | ++ | + |
| Макроцефалия | - | +++ | +++ | ++ |
| Дыхательная | Обструктивное апноэ во сне | - | ++ | +++ | +++ |
| Рестриктивное заболевание легких | - | ± | + | + |
| Обструкция верхних дыхательных путей | - | ++ | +++ | +++ |
| Специаль- ные лаборатор- ные тесты | Дерматан сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| Гепаран сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| Активность Идуронат-2- сульфатазы | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
| Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |