| № | Критерии качества |
| 1 | Выполнено определение уровня аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов в сыворотке крови (или в сухом пятне крови) методом тандемной масс-спектрометрии при первичной диагностике и не реже 1 раза в год. |
| 2 | Выполнена молекулярная диагностика мутации в гене ACADV при первичной диагностике |
| 3 | Проведена диетотерапия со сниженным количеством жиров, использованием низкожировых специализированных продуктов. |
| 4 | Выполнена симптоматическая терапия при установленном диагнозе недостаточности ацил КоА-дегирогеназы жирных кислот с очень длинной цепью |
| 5 | Выполнена коррекция водно-электролитных нарушений в период метаболического криза и контроль КОС крови после его стабилизации не реже 1 раза в 6 мес. |