Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - группа хронических дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине, характеризующихся прогрессирующим в течение более 8 недель генерализованным поражением проксимальных и дистальных отделов толстых чувствительных и двигательных нервных волокон.
Первичная патогенетическая терапия ХВДП лечение, получаемое пациентом впервые после установления диагноза. В рамках первичной патогенетической терапии ХВДП проводится лечение препаратами и методами первой линии: ГКС, ВВИТ или ПФ. Поддерживающая патогенетическая терапия ХВДП лечение, получаемое пациентом с целью поддержания стабильного состояния, ремиссии, профилактики рецидива. В рамках поддерживающей терапии назначаются препараты и методы первой и/или второй линии.
Глюкокортикостероиды (ГКС) - синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия. ГКС - это медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокодозная терапия ГКС подразумевает пероральный прием препаратов в дозе 1 мг на кг веса пациента ежедневно или через день в течение 1-2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей или до полной отмены препарата.
Высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) это экстракорпоральный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокообъемный плазмаферез подразумевает удаление плазмы суммарно за курс не менее 140 мл/кг веса пациента.
Внутривенная высокодозная иммунотерапия (ВВИТ) медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ) с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95%. ВВИТ подразумевает введение препарата в суммарной курсовой дозе 2 грамма на килограмм веса пациента. Поддерживающая иммунотерапия ВВИГ проводится с введением доз, подобранных индивидуально для каждого пациента (от 0,4 до 2 граммов на килограмм веса пациента), с вариативным режимом введения.
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) состояние, часто ассоциированное с ХВДП, характеризующееся секрецией парапротеина при отсутствии клинико-лабораторной картины гемобластоза.