Определение и эпидемиология
Синдром Гийена-Барре (СГБ) самая частая причина острого периферического паралича в большинстве стран мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в перечень орфанных (редких) болезней. Заболеваемость СГБ составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год; это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год. СГБ - группа редких острых нейропатий, в основе которых лежат дизиммунные процессы. Заболевание характеризуется разнообразием форм, но чаще всего диагностируются в практике следующие формы:
острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)
Перечисленные формы объединяет клиническая картина - острое развитие диффузной мышечной слабости. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (< 1-5%).
Этиология
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ, который заключается в принципе "молекулярной мимикрии". Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована разными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Развитие заболевания
СГБ - острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается «по восходящему типу»: сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше - на туловище, кисти, плечевой пояс.
Симптомы СГБ
симметричная слабость мышц; нарушение походки;
симметричное онемение и покалывание в руках и ногах ("как будто перчатки и носки надели");
болевой синдром в спине, в руках и ногах;
у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи - это "опасные" симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение.
Диагностика СГБ
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо. Для подтверждения диагноза СГБ необходимы: анализ истории развития болезни, оценка неврологического статуса, ЭНМГ.
Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования: общий клинический и развернутый биохимический анализы крови; RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV; общий анализ мочи; электролиты крови (Na+,K+); КФК общий; магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лечение СГБ
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления первых признаков болезни) и в полном объеме провести адекватную патогенетическую терапию: высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) или высокодозную внутривенную иммунотерапию (ВВИТ) препаратами иммуноглобулина человека нормального. Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания аутоиммунной агрессии, лежащей в основе СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления.
К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Назначение глюкокортикостероидных, нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендовано ни в остром, ни в восстановительном периодах, в связи с отсутствием их эффективности.
Общие рекомендации
В течение последующего года после перенесенного заболевания рекомендуется: избегать чрезмерных физических нагрузок; исключить инсоляцию и тепловые процедуры; ограничить прием алкоголя и любых других нейротоксических препаратов; придерживаться принципов непрерывной реабилитации.
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Продолжительность жизни пациентов с СГБ не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание.