Парапротеинемические демиелинизирующие нейропатии (ПДН) гетерогенная группа хронических дизиммунных полинейропатий, ассоциированных с секрецией парапротеина (парапротеинемией).
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - группа клинически гетерогенных хронических дизиммунных нейропатий, характеризующихся прогрессирующим более 8 недель или рецидивирующим течением, генерализованным поражением проксимальных и дистальных отделов толстых чувствительных и двигательных нервных волокон с электрофизиологическими и патоморфологическими признаками демиелинизации, положительным ответом на иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию.
Парапротеинемия - наличие секреции патологического иммуноглобулина или его фрагментов одним клоном В-лимфоцитов (моноклональная секреция). Выявить моноклональную секрецию можно при помощи электрофореза белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией и определением свободных легких цепей.
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) состояние, характеризующееся секрецией парапротеина при отсутствии клинико-параклинических признаков лимфопролиферативного заболевания. Учитывая класс секретируемого клетками В-лимфоидного ряда парапротеина, выделяют IgA-, IgG- и IgM-МНГЗ.
Лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) - гетерогенная группа опухолей, происходящих из В- и реже Т-клеток разной степени зрелости и исходной локализации (костномозговая, нодальная и экстронодальная).
Глюкокортикостероиды (ГКС) - синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия. ГКС - это медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП и ПДН, ассоциированных с IgA- и IgG-МГНЗ. Высокодозная терапия ГКС подразумевает пероральный прием препаратов в дозе 1 мг на кг массы тела пациента ежедневно или через день в течение 1-2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей или до полной отмены препарата.
Высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) это экстракорпоральный метод патогенетической терапии ХВДП и ПДН, ассоциированных с IgA-, IgG- и IgM- МГНЗ. Высокообъемный плазмаферез подразумевает удаление плазмы суммарно за курс не менее 140 мл/кг массы тела пациента.
Внутривенная высокодозная иммунотерапия (ВВИТ) медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП и ПДН, ассоциированных с IgA-, IgG- и IgM-МГНЗ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ) с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95%. ВВИТ подразумевает введение препарата в суммарной курсовой дозе 2 грамма на килограмм массы тела пациента. Поддерживающая иммунотерапия ВВИГ проводится с введением доз, подобранных индивидуально для каждого пациента (от 0,4 до 2 граммов на килограмм веса пациента), с вариативным режимом введения.
Препараты моноклональных антител - лекарственные средства группы генно- инженерной биологической терапии, представляющие собой антитела, специфичные против определенного антигена или набора антигенов, одинаковых по своей структуре и свойствам, что достигается благодаря тому, что они синтезируются одним клоном клеток.
Ритуксимаб генно-инженерный биологический препарат, представляющий собой моноклональные антитела к CD20 антигену, расположенному на поверхности нормальных и малигнизированных В-лимфоцитов. Лечение «off-lable» данным препаратом является методом выбора при резистентных формах ХВДП и ПДН, ассоциированной с IgМ-МГНЗ.