НХЛ детского возраста является преобладание агрессивных и высокоагрессивных вариантов с выраженной пролиферативной активностью, склонностью к диффузному росту, ранней диссеминации, поражению костного мозга и центральной нервной системы. Поэтому около 80% больных поступает в стационар с поздней стадией заболевания. Благодаря изучению иммунологических и молекулярно-биологических особенностей НХЛ за последние годы достигнуты существенные успехи в лечении. Разработанные программы риск-адаптированной терапии позволили достичь длительную безрецидивную выживаемость у 75-95% больных в зависимости от иммуно- морфологического варианта заболевания, стадии и прогностической группы риска.
Полихимиотерапия является основным методом лечения НХЛ. Роль лучевой терапии в лечении НХЛ у детей ограничена профилактическим облучением ЦНС при Т-лимфобластных лимфомах из клеток-предшественниц (ЛБЛ) и В-лимфобластных лимфомах из клеток предшественниц группы высокого риска.
При всех случаях детских НХЛ обязательна профилактика нейролейкоза путем эндолюмбального введения метотрексата (при ЛБЛ) или метотрексата в сочетании с цитарабином и преднизолоном (при НХЛ из зрелых В-клеток (В- НХЛ) и анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ)). Использование интенсивных программ лечения требует проведения сопроводительной терапии, направленной на предотвращение и коррекцию синдрома острого опухолевого лизиса, гематологической и органной токсичности, проведение антибактериальной и противогрибковой терапии в период фебрильной нейтропении.
Одной из наиболее эффективных программ лечения НХЛ являются разработанные немецкой (BFM) группой онкопедиатров протоколы: ALL IC- BFM 2002/2009 для ЛБЛ и B-NHL BFM95 для В-НХЛ и АККЛ.
При определении стадии заболевания чаще всего используют классификацию Анн-Арбор в модификации S.Мurphy для НХЛ у детей.
Программа лечения лимфобластных (из предшественников Т- и В- клеток) и Т-клеточных лимфом идентична программе лечения острого лимфобластного лейкоза: длительный, непрерывный (в течение 2 лет) курс терапии
- использование в программе антрациклинов и L-аспарагиназы;
- для профилактики ЦНС применяют эндолюмбальные введения метотрексата и облучение головного мозга в дозе 12 Гр;
- поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет;
- различия в программе лечения зависят от иммунофенотипа лимфобластной лимфомы (Т- или В-), прогностической группы риска и времени достижения полного эффекта
Для программ лечения В-НХЛ (лимфома Беркитта, диффузная В- крупноклеточная лимфома, первичная медиастинальная (тимическая) В- крупноклеточная лимфома) характерным является:
- использование коротких курсов многокомпонентной интенсифицированной химиотерапии, проводимых в строго установленные сроки;
- общая продолжительность лечения менее полугода;
- использование в программе метотрексата в высоких дозах (от 1 до 5 г/м2. поверхности на одно введение) и фракционно – циклофосфамида/ифосфамида;
- профилактика и лечение поражения ЦНС осуществляется эндолюмбальным введением метотрексата, цитарабина и преднизолона без облучения головного мозга;
- поддерживающая терапия не проводится;
- тактика химиотерапии в отношении доз и длительности терапии зависит от прогностических групп риска, которые определяются не только стадией, но и наличием/отсутствием полной резекции опухоли, уровнем сывороточной ЛДГ, исходным поражением ЦНС.
При лечении анапластической крупноклеточной лимфомы используются принципы терапии В-НХЛ. В ряде работ было показано повышение результатов терапии в случае проведения поддерживающей терапии винбластином 6 мг/м2 внутривенно струйно один раз в 3 недели, в течение 6 мес.