В настоящее время общепринята комплексная программа лечения детей, больных нефробластомой, которая включает в себя хирургическое, лекарственное и лучевое лечение. Выбор тактики лечения зависит от стадии заболевания, морфологического варианта опухоли (группа риска) и возраста больного ребенка.
Хирургический этап
Рекомендации по нефрэктомии
Доступ
Срединная лапаротомия.
Ревизия
Ревизия брюшной полости должна предшествовать нефрэктомии. Исследуются печень, лимфатические узлы и брюшина на предмет метастатического поражения. По возможности необходимо радикальное удаление метастазов в легких и внутрибрюшных метастазов. Любое подозрительное в отношении опухоли новообразование иссекается или при нерезектабельности выполняется его биопсия. Это касается и биопсии лимфатических узлов, если они макроскопически выглядят непораженными. В случае, когда опухоль признана неоперабельной, выполняется ее биопсия, предпочтительно tru-cut иглой.
Тщательное исследование контрлатерального ретроперитонеального пространства необходимо только, если есть данные о билатеральном поражении почек. В других случаях интраоперационная ревизия редко дает информацию больше, чем дооперационное обследование.
Нефрэктомия
Необходимо начать с лигирования почечных сосудов. Почечная артерия перевязывается первой с целью избежания разрыва опухоли из-за ее хрупкости и возможности диссеминации через перинефральные перфорантные вены. В протоколе операции обязательно регистрируются этапы мобилизации. Если опухоль больших размеров и доступ к сосудам затруднен, то вначале производят ее выделение из окружающих тканей, а сосуды лигируются по возможности. Этот этап также должен быть тщательно отражен в протоколе. Опухоль необходимо удалять с окружающей клетчаткой и пораженными структурами. Выполнять обширные, калечащие резекции (панкреатэктомия) не рекомендуется в связи с химио- и радиочувствительностью нефробластомы.
Внутрисосудистое распространение опухоли обычно диагностируется до операции, тем не менее, во время операции необходима тщательная ревизия почечной вены и нижней полой вены (НПВ). Непротяженный тромб почечной вены резецируется вместе с веной. Тромбы инфрапеченочного сегмента НПВ удаляются через венотомию. Протяженные тромбы (ретропеченочного, надпеченочного сегментов НПВ и внутрисердечные) могут потребовать привлечения кардиохирурга и использования АИК. При обширной сосудистой резекции часто невозможно выполнить радикальную операцию, и в этом случае показана лучевая терапия.
Надпочечники
Адреналэктомия может не выполняться, если достоверно нет опухолевой инвазии надпочечников.
Мочеточник
Мочеточник пересекается максимально близко к мочевому пузырю.
Лимфатические узлы
Биопсия лимфатических узлов с последующим морфологическим исследованием их обязательна для корректного стадирования и назначения адекватной последующей терапии. Лимфатические узлы ворот почки, почечной артерии у места ее отхождения от аорты (регионарные узлы), верхние и нижние парааортальные (экстрарегионарные) должны быть взяты для исследования, даже если нет подозрения на их поражение. Лимфатические узлы, которые поражены опухолью, должны быть удалены без нарушения их целостности. Макропрепарат тщательно маркируется для морфолога. Радикальная лимфодиссекция не увеличивает выживаемость, поэтому не является составляющей хирургического этапа.