Лечение.

Поставить закладку

У детей с НБ применяют комбинированное лечение. Выбор стратегии лечения зависит от определения группы риска и ответа опухоли на лечение.

На первом этапе больным выполняется оперативное вмешательство, целью которого явля- ется установление диагноза, удаление первичной опухоли или максимального объема опухолевой ткани. Во время операции устанавливается вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов, что необходимо для стадирования болезни. Кроме этого, забирается опухолевая ткань для молекулярно-генетического исследования. Если опухоль признана нерезектабельной, то выполняется ее биопсия для гистологического исследования, опре- деления гена N-myc статуса и плоидности с помощью малоинвазивной хирургии. Пациен- там с интрадуральным поражением и неврологической симптоматикой возможно начать лечение с химиотерапии (чтобы избежать ламинэктомии), однако, первичная биопсия и последующее оперативное вмешательство для установления морфологического диагноза должны быть выполнены в течение 96 часов. Дети младше 2 месяце с IV/ IVS стадиями представляют особый риск для выполнения хирургического вмешательства из-за гепато- мегалии с или без коагулопатии. В таких случаях для биопсии необходимо исследовать экстраабдоминальные участки опухолевого поражения (подкожные узлы или лимфатиче- ские узлы), если они существуют, или биопсию костного мозга (если он поражен).

При возможности выполняется радикальное удаление опухоли. Больным, относящимся к группе низкого риска, в случае выполнения радикальной операции или удаления опухоли более 50% дальнейшее лечение не проводится. В случае удаления опухоли менее 50% проводится химиотерапия (ХТ). После завершения курсов (ХТ возможно удаление оста- точной опухоли.

Для большинства больных с НБ ХТ является основным методом лечения. Наиболее эффективными химиопрепаратами в настоящее время являются циклофосфан, доксоруби- цин, зтопозид, препараты платины. Режим ХТ зависит от группы риска и оценки эффек- тивности проводимой химиотерапии.

Оценка эффективности ХТ:

полный ответ (ПЭ) - тотальное исчезновение опухоли с отсутствием проявлений болезни; катехоламины в моче в норме;
выраженный эффект (ВЭ) - первичная опухоль уменьшилась на 90-99%; нет прояв- лений со стороны метастазов; катехоламины в моче в норме; отсутствуют остаточ- ные поражения костного мозга;
частичный эффект (ЧЭ) - уменьшение размеров опухоли на 50-90%; количество метастазов уменьшилось >50% и нет более чем одного очага поражения костного мозга;
смешанный эффект (СЭ) - нет новых поражений; уменьшение первичной опухоли и метастазов на 50-90%; уменьшение метастатических очагов <50%; увеличение количества метастатических очагов менее 25%;
отсутствие эффекта (НЭ) - нет новых очагов поражения. Сокращение размеров первичной опухоли менее 50%; увеличение менее 25% любого видимого очага;
прогрессирование болезни (ПБ) - появление новых очагов поражения; увеличение видимых очагов более чем на 25%; появление новых метастазов в костном мозге. При проведении ХТ используются две схемы лечения, различающиеся числом вве-дений препаратов. У детей в возрасте до 1 года и при весе менее 12 кг, расчет химиопре- паратов производится на 1 кг веса тела пациента.

ХТ проводится 4-мя альтернирующими курсами с интервалами 3 недели. ХТ по 1 схеме включает следующие комбинации химиопрепаратов: