- Моносистемная форма.
- Единичное поражение одной анатомической области (один лимфатический узел, кожа, легкое, гипофиз, кость).
- Множественное поражение одной анатомической области (несколько лимфатических узлов, очаги в костях).
- Мультисистемная форма.
- Вовлечение двух и более органов без признаков органной дисфункции.
- Вовлечение двух и более органов с признаками органной дисфункции.
- Высокий риск (неблагоприятный прогноз): вовлечение одного и более органов риска (печень, легкие, селезенка, костный мозг).
- Низкий риск (благоприятный прогноз): вовлечение других органов.
Терапия ЛКГ проводится по протоколам LCH-I, II и III. Протокол LCH-III предполагает разделение больных на терапевтические группы:
Группа 1 (мультисистемная форма, высокий риск) Фаза 1
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели терапии перед введением метотрексата.
- Метотрексат 500 мг/м2 в сутки, внутривенная инфузия в течение 24 ч, в 1 день 1,3,5 недели терапии. На 48-й и 54-й час определяют концентрацию метотрексата в плазме крови и вводят кальция фолинат 12 мг/м2.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в дни 1–28 с постепенной отменой.
В случае достижения полного эффекта проводится поддерживающее лечение. При сохранении очагов поражения – фаза 2
Фаза 2
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 7,8,9,10,11,12 недели терапии перед введением метотрексата.
- Метотрексат 500 мг/м2 в сутки, внутривенная инфузия в течение 24 ч, в 1 день 7,9,11 недели терапии. На 48-й и 54-й час определяют концентрацию метотрексата в плазме крови и вводят кальция фолинат 12 мг/м2.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь с 7 по 12 недели терапии.
Поддерживающее лечение
Следует начинать на 1 день 7 недели у больных с полным эффектом или на 1 день 13 недели у больных с положительной динамикой или полным эффектом, полученным после фазы 2.
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день каждые 3 недели до 12 мес от начала терапии.
- Метотрексат 20 мг/м2 в сутки внутрь 1 раз в неделю до 12 мес от начала терапии.
- Меркаптопурин 50 мг/м2 в сутки, внутрь, ежедневно до 12 мес от начала терапии (не запивать молоком).
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в 1-5 дни каждые 3 недели до 12 мес от начала терапии.
Группа 2 (мультисистемная форма, низкий риск) Фаза 1
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в дни 1–28 с постепенной отменой.
В случае достижения полного эффекта проводится поддерживающее лечение. При сохранении очагов поражения – фаза 2
Фаза 2
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 7,8,9,10,11,12 недели терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь с 7 по 12 недели терапии.
Поддерживающее лечение
Следует начинать на 1 день 7 недели у больных с полным эффектом или на 1 день 13 недели у больных с положительной динамикой или полным эффектом, полученным после фазы 2.
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день каждые 3 недели до 12 мес от начала терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в 1-5 дни каждые 3 недели до 12 мес от начала терапии.
Группа 3 (моносистемная форма) Фаза 1
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в дни 1–28 с постепенной отменой.
В случае достижения полного эффекта проводится поддерживающее лечение. При сохранении очагов поражения – фаза 2
Фаза 2
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день 7,8,9,10,11,12 недели терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь с 7 по 12 недели терапии.
Поддерживающее лечение
Следует начинать на 1 день 7 недели у больных с полным эффектом или на 1 день 13 недели у больных с положительной динамикой или полным эффектом, полученным после фазы 2.
- Винбластин 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно в 1 день каждые 3 недели до 6 мес от начала терапии.
- Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь в 1-5 дни каждые 3 недели до 6 мес от начала терапии.