С целью обеспечения комплексного подхода к лечению пациентов со злокачественными глиомами необходимо формирование «нейроонкологической команды» с участием врачейнейрохирургов, врачей-радиологов, врачей-онкологов. Для хирургического лечения или биопсии пациент должен быть помещен в специализированное нейрохирургическое учреждение с опытом нейроонкологических операций. Стандартными лечебными процедурами у больных с первичными опухолями ЦНС в настоящее время являются хирургия, радиотерапия, противоопухолевая лекарственная терапия. В процессе лечения регулярно должен проводиться контроль его эффективности: МРТ с контрастным усилением и без него в трех проекциях (или в одной проекции с режимом SPGR с последующей реконструкцией) и в стандартных режимах (Т1, Т2, FLAIR, Т1 + контраст). Частота выполнения зависит от гистологического диагноза и этапа лечения (см. Алгоритмы лечения). Оценка динамики опухоли проводится согласно критериям RANO[2] (см. Приложение B4)
В случае полной резекции глиомы Grade II и при наличии не более одного фактора риска рекомендовано динамическое наблюдение пациента (МРТ 1 раз в 3-6 месяцев или при нарастании см раздел 6 «наблюдение»).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
При узловых формах опухолей ствола мозга, экзофитном характере роста, вообще при МР-признаках полной или частичной отграниченности от структур ствола (например, при пилоидной астроцитоме), рекомендовано удаление опухоли (или открытая биопсия).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV) КР578
Комментарии: Далее, в зависимости от гистологического диагноза, возраста и радикальности удаления назначается лучевая и/или противоопухолевая лекарственная терапия.
При диффузном характере роста опухолей ствола (например, при диффузной глиоме моста – «диффузной понтинной глиоме») рекомендовано использование лучевой и противоопухолевой лекарственной терапии без обязательной верификации.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
При глиомах четверохолмной пластинки после разрешения гидроцефалии рекомендовано регулярное клиническое и МРТ-наблюдение (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей лучевой терапией).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
Рекомендовано при эпендимоме хирургическое удаление опухоли с максимальной резекцией опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)
Комментарии: Химиотерапия может использоваться в случаях рецидива эпендимомы (см. рис.8). Режимы химиотерапии при эпендимомах указаны в разделе 5.4
При установлении гистологического диагноза эпендимомы или анапластической эпендимомы рекомендовано проведение МРТ головного и спинного мозга с контрастированием (с целью определения радикальности операции и выявления возможных спинальных метастазов) и исследование спинномозговой жидкости на опухолевые клетки.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)
Как метод выбора в установлении диагноза лимфомы ЦНС рекомендован СТБ.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)
При выявлении клинически значимого повышения (ХГЧ – от 5 норм, АФП – более 2 норм) одного или обоих маркеров лечение пациента с первичной герминогенной (герминативно-клеточной) опухолью ЦНС рекомендовано начинать без гистологической верификации опухоли с химиотерапии (см. ниже 5.3.1.10.2).
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb)
При первичной («чистой») герминоме ЦНС рекомендовано проведение химиотерапии в режиме «цисплатин+этопозид» (см. раздел 4) с последующим облучением желудочковой системы головного мозга СОД 24 Гр (при отсутствии данных за метастазирование по оболочкам спинного мозга). КР578
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb)
При поражении хиазмально-селярной области при первичной («чистой») герминоме ЦНС рекомендован динамический контроль на всех этапах лечения уровня гормонов гипофиза с участием врача-эндокринолога (лучше – врачанейроэндокринолога).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
При неполном удалении/биопсии глиомы Grade II или при наличии более одного фактора риска показано назначение лучевой терапией и/или химиотерапии (см. рис. 1).
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIB)
При субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме (СЭГА) рекомендовано тотальное удаление опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
Пациентам с диффузным поражением СЭГА рекомендовано лечение эверолимусом.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
Пациентам с пилоидной астроцитомой рекомендовано хирургическое удаление (при условии операбельности опухоли) с выполнением МРТ в послеоперационном периоде для оценки радикальности операции.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)
Комментарии: В случае радикального удаления опухоли больному показано наблюдение. В случае остаточной опухоли показана лучевая терапия.
Пациентам с глиобластомой режимом выбора послеоперационного лечения является режим химиолучевой терапии с темозоломидом (см. рис.4): химиолучевая терапия с ежедневным приемом темозоломида (75 мг/м2 ) (в течение всего курса лучевой терапии – 30 фракций по 2 Гр на фракцию), с последующими 6–12 курсами темозоломида 5/23 (см. раздел 5.4).
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)
Пациентам с анапластической астроцитомой рекомендованы либо лучевая терапия с последующими курсами противоопухолевой лекарственной терапии в режиме PCV или в виде монотерапии (ломустин, темозоломид), либо режим химиолучевой терапии с темозоломидом (режимы ХТ – см. раздел 3.4).
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb) КР578
При наличии коделеции 1p/19q (+/- IDH-мутация) у пациентов с анапластической олигоастроцитомой и анапластической олигодендроглиомой, в послеоперационном периоде рекомендованы как лучевая терапия, так и химиотерапия (PCV или монотерапия темозоломидом 5/23).
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb)
Комментарии: В случае полного ответа на химиотерапию лучевая терапия у пациентов с такими опухолями может быть отложена в качестве резерва лечения при рецидиве. (см рис.3).