Адренокортикальный рак (АКР) - редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной синдрома Кушинга (в том числе субклинического), и/или вирильного синдрома, или может быть гормонально неактивным и проявляться общими, нехарактерными симптомами. Часть случаев АКР может выявляться как инсиденталома надпочечника.
Редкость АКР обуславливает объективные трудности из-за отсутствия проспективных, рандомизированных исследований, и достаточного опыта лечения вне специализированных учреждений. Клинические рекомендации, на настоящий момент, являются основными согласительными документами, регулирующими положения практической деятельности врачей при АКР.
Диагностические и лечебные опции в отношении пациентов с АКР требуют мульти-дисциплинарного подхода, с участием хирургов-онкологов, химиотерапевтов, эндокринологов.
Ежегодное выявление АКР составляет 0.5-2 случаев на миллион населения, что составляет 0.04-0.2% в структуре онкологической смертности. Эпидемиологические данные по Российской Федерации оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по АКР не формируется.
Описаны несколько наследственных синдромов, известным компонентом которых является АКР (Ли-Фраумени, Беквита-Вайдемана, Гарднера (аденоматозный полипоз кишки), МЭН-1).
У взрослых пациентов в подавляющем большинстве случаев выявляется спорадический АКР.