Злокачественные герминогенные опухоли яичников составляют 5% герминогенных опухолей яичников, которые в свою очередь находят в 20-30% всех новообразований яичников. Заболевание встречается в основном у детей и молодых женщин.
Вся эта группа опухолей состоит из производных примитивных зародышевых клеток эмбриональных гонад. Основная теория развития герминогенных опухолей -партеногенетическая. Опухоль может содержать как один клеточный тип (в чистом виде), так и комбинированный, то есть может быть смешанной.
Морфологическая классификация герминогенных опухолей яичников (ВОЗ, 2003)
- Примитивные герминогенные опухоли:
- дисгерминома;
- опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса):
- поливезикулярная вителлиновая опухоль;
- железистый вариант;
- гепатоидный вариант;
- эмбриональный рак;
- полиэмбриома;
- хориокарцинома; не связанная с беременностью
- смешанная герминогенная опухоль (указать компоненты)
1. Вариант диффузной эмбриомы
- Двухфазная и трехфазная тератома:
- незрелая;
- зрелая:
- солидная;
- кистозная (дермоидная киста);
- эмбрионоподобная тератома (гомункулюс).
- Монодермальная тератома и опухоли соматического типа. Ассоциированные с двухфазной или трехфазной тератомой
- тиреоидные опухоли:
- струма яичника:
- доброкачественная;
- злокачественная;
- карциноиды:
- инсулярный;
- трабекулярный;
- муцинозный;
- струмальный карциноид;
- смешанный;
- нейроэктодермальные опухоли:
- эпендимома;
- примитивная нейроэктодермальная опухоль;
- медуллоэпителиома;
- глиобластома;
- другие;
- эпителиальные опухоли:
- плоскоклеточный рак;
- аденокарцинома;
- другие;
- меланоцитарные опухоли:
- меланома;
- невоклеточный невус;
- саркомы;
- опухоли сальных желез:
- аденома сальных желез;
- рак из сальных желез;
- гипофизарные опухоли;
- опухоли из закладок сетчатки;
- другие опухоли.
Клиническая картина. Злокачественные герминогенные опухоли яичников представляют собой разнородную группу опухолей по степени агрессивности, начиная от длительно растущих индолентных зрелых тератом и заканчивая высокозлокачественными опухолями желточного мешка и хориокарциномой. В большинстве случаев поражение яичников одностороннее, лишь при дисгерминомах риск двустороннего поражения составляет около 15%.
Диапазон жалоб - от бессимптомного течения до клиники «острого живота», обусловленной нарушением гемодинамики в результате перекрута ножки опухоли и/или разрыва капсулы. К другим более редким симптомам относятся метеоризм, нарушение менструального цикла, маточные кровотечения. При несвоевременно начатом лечении и/или неадекватной, нестандартной химиотерапии - заболевание протекает агрессивно, приводя в скором времени к летальному исходу. Правильно выбранная тактика лечения позволяет сохранить репродуктивную функцию, естественный гормональный фон молодым пациенткам, избежать возникновения резистентности опухоли к химиопрепаратам, которая приводит к неизбежному прогрессированию заболевания и резкому снижению вероятности излечения.