Несмотря на свою визуальную и мануальную диагностическую доступность, рак вульвы является одной из наиболее трудно излечимых злокачественных опухолей органов репродуктивной системы женщины. С одной стороны, это связано с особенностями кровоснабжения, иннервации и лимфатического оттока, а также топографической близостью смежных органов, с другой стороны - с высокой психосексуальной и физиологической значимостью наружных половых органов женщины для ее нормальной жизни.
Этиология и патогенез РВ изучены недостаточно. Патогенетический механизм развития различных звеньев заболевания чаще индуцируется гормональной перестройкой, происходящей в климактерическом и постменопаузальном периодах. Это в определенной мере и обусловливает тот факт, что рак вульвы возникает у женщин относительно пожилого возраста.
В 70-90 % наблюдений морфологически верифицируется плоскоклеточный рак - злокачественное новообразование, возникающие из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины.
По этиологическому фактору развития плоскоклеточный рак вульвы разделяют на две группы:
1. Меньшая группа — базалоидные и веррукозные опухоли, индуцированные папилломавирусами человека (HPV).
2. Большая группа — плоскоклеточные раки, этиология которых неизвестна. Морфологическая классификация предопухолевых заболеваний и злокачественных опухолей вульвы (ВОЗ, 2003).
- I. Предопухолевые заболевания и злокачественные опухоли эпителиального происхождения:
- A. Изменения плоского эпителия:
1. Дисплазия вульвы и рак in situ (VIN, вульварная интраэпителиальная неоплазия):
- a) легкая дисплазия (VIN));
- b) умеренная дисплазия (VIN2);
- c) тяжелая дисплазия (VIN3) и рак in situ.
2. Плоскоклеточный рак:
- a) ороговевающий;
- b) неороговевающий;
- c) базалоидный;
- d) веррукозный;
- e) кондиломатозный;
- f) другие формы.
3. Базально-клеточный рак.
B. Изменения железистого эпителия:
- 1. Экстрамамиллярный рак Педжета.
- 2. Рак бартолиневой железы:
- a) аденокарцинома;
- b) плоскоклеточный рак;
- c) аденокистозный рак;
- d) железисто-плоскоклеточный рак;
- e) переходно-клеточный рак.
- 3. Рак из эктопической ткани молочной железы.
- 4. Рак потовых желез.
- 5. Другие аденокарциномы.
II. Злокачественные опухоли мягких тканей:
- A. Рабдомиосаркомы.
- B. Агрессивная ангиомиксома.
- C. Лейомиосаркома.
- D. Выбухающая дерматофибросаркома.
- E. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
- F. Эпителиоидная саркома.
- G. Злокачественная шваннома.
- Н. Злокачественная гемангиоэндотелиома.
- I. Саркома Капоши.
- J. Гемангиоперицитома.
- К. Липосаркома.
- L. Альвеолярная саркома мягких тканей.
III. Другие злокачественные опухоли:
- A. Меланома.
- B. Гемобластозы.
- C. Опухоль желточного мешка.
- D. Опухоль из клеток Меркеля.
- E. Метастатические опухоли.
Метастатические опухоли имеют своим первичным источником чаще всего плоскоклеточный рак шейки матки. Далее в порядке убывания стоят рак эндометрия, мочевого пузыря и уретры. Реже в вульве могут развиваться метастазы рака влагалища, молочных желез, яичников, почек, меланомы кожи, хориокарциномы, рака бронхов, лимфомы.
Стадирование рака вульвы (TNM, FIGO)
Для стадирования рака вульвы применяют две классификации: FIGO и TNM. Изданная совместно с международным противораковым союзом (UICC), новая классификация TNM злокачественных опухолей (7-е издание, 2010) обеспечивает современные, международные установленные стандарты для описания и категоризации рака. Однако до настоящего времени на территории РФ практические рекомендации по диагностике и лечению рака вульвы основываются на классификации злокачественных опухолей женских половых органов, которая создавалась с учетом классификаций, применяемых международной Федерацией гинекологов и акушеров (FIGO, 2002), Национальными комитетами TNM и Американским противораковым союзом (AJCC, 2002).
Классификация применяется только для первичного рака вульвы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как рак вульвы.
Клиническая классификация TNM (UICC, 7-е издание, 2010) Критерий Т (первичная опухоль)
ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
T0 — первичная опухоль не определяется;
Tis — карцинома «in situ» (преинвазивная карцинома);
Т1 — опухоль ограничена вульвой и/или промежностью
- Т1а — опухоль < 2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы <1 мм;
- Т1Ь — опухоль > 2 см в наибольшем измерении или глубиной инвазии стромы >1 мм;
Т2 — опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища, или анальное кольцо;
Т3 — опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних 2/3 мочеиспускательного канала и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки и/или опухоль фиксирована к костям таза.
Состояние регионарных лимфатических узлов (N)
NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
N1a — 1-2 метастатически измененных регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
N1b — 1 метастатически измененный регионарный лимфатический узел > 5 мм в наибольшем измерении;
N2a — 3 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла < 5 мм в наибольшем измерении;
N2b — 2 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла > 5 мм в наибольшем измерении;
N2c — экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов;