ХЦР следует дифференцировать от неопухолевой патологии печени (в т.ч. паразитарных заболеваниях), доброкачественных образований (~20%), метастазов других злокачественных опухолей и гепатоцеллюлярного рака. Если у пациента без признаков (или анамнестических данных) опухоли внепеченочный локализации и/или цирроза печени при компъютерной томографии выявлено объемное образование с контрастированием в венозную фазу, можно заподозрить внутрипеченочный ХЦР.
Лабораторная диагностика. Опухолевый маркер СА 19-9 полезное дополнение для уточняющей диагностики ХЦР, однако, не рассматривается как доказательство холангиогенной этиологии выявленной опухоли. Решающее значение имеет морфологическая диагностика: гистологическое исследование биоптата опухолевой ткани. Внутрипеченочный ХЦР, развивающийся из протоков может иметь смешанную гистологическую картину -сочетание ГЦР и ХЦР. Дополнительное иммуногистохимическое исследование биоптата (уже после исключения другой этиологии опухоли) с окраской на цитокератины 7 и 20, как правило, позволяет дифференцировать холангиокарциному от других видов аденокарциномы. Стадирование заболевания.
На сегодняшний день используются клинико-анатомической классификации рака внутрипеченочных желчных протоков по TNM Международного противоракового союза (7-я редакция, 2011г.)