Холангиокарцинома (ХК) или холангиоцеллюлярный рак - это не очень распространённая форма рака. В США заболеваемость ХК составляет 1-2 на 100 тыс. населения. В других странах заболеваемость, по-видимому, близка к этому показателю, но точных статистических данных опубликовано крайне мало. Больше работ посвящено изучению аутопсийного материала, где частота опухолей желчных протоков варьирует от 0,01% до 2% всех вскрытий и может составлять до 2% среди всех опухолей (K.Kuwayti et al., 1957 и др.). Однако в некоторых регионах, эндемичных по гельминтозам класса трематод, паразитирующих во внутрипечёночных желчных протоках, заболеваемость ХК значительно повышается. Эти гельминты (Opisthorchis felineus, Opisthorchis Viverrini, Clonorchis sinensis) распространены среди некоторых прибрежных районов РФ, Казахстана, Китая, Таиланда и др. регионов. Заражение описторхозом происходит при употреблении в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы карповых пород. В нашей стране наиболее крупный эндемический очаг описторхоза расположен в Обь-Иртышском бассейне на севере Тюменской области. Заболеваемость первичным раком печени в этом регионе в 10 раз выше, чем на остальной территории Российской Федерации (А.А.Шайн, 1992). Повышенная заболеваемость зарегистрирована также среди населения стран Азии, в которых имеются эндемические очаги описторхоза или клонорхоза (H.Pit et al., 1995). В Таиланде, где приблизительно 7 млн. людей инфицированы описторхиями, заболеваемость ХК составляет 87 на 100 тыс. (P.Watanapa, 1996).
Другие факторы, способные повлиять на частоту возникновения ХК, по-видимому, менее значимы, но целый ряд патологических состояний всё же увеличивает риск развития ХК. Очевидно, наиболее частым из них в странах Запада и Америке является первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением перидуктальных тканей, неизбежно приводящим к мультифокальным стриктурам внутрипечёночных и внепечёночных желчных протоков. Среди всех больных ПСХ у 70 - 80% одновременно имеется и язвенный колит, однако только у незначительного числа больных язвенным колитом развивается ПСХ (U.Broome et al., 1996). Естественное течение холангита очень разнообразно и истинное распространение ХК у данной группы больных достоверно не известно. В исследовании U.Broom et al., 1996 (Швеция), среди 305 пациентов ПСХ, наблюдавшихся более 5 лет, рак развился у 8%. С другой стороны скрытая форма ХК выявлена более чем в 40% аутопсийных образцов и у 36% печёночных эксплантатов среди больных с ПСХ (U.Broome et al., 1996; H.Pit et al., 1995 и др.).
Прогрессирующее ухудшение функции печени представляет большую угрозу для жизни больных ПСХ, поэтому они даже в случаях отсутствия признаков опухолевой трансформации часто являются кандидатами для трансплантации печени.
Повышенный риск развития ХК при болезни Кароли (врождённое расширение внутрипечёночных желчных протоков) достаточно известен (P.Hewitt et al., 1995 и др.). По данным M.Dayton et al., (1983) при болезни Кароли у 7% пациентов развивается ХК. Злокачественная трансформация очень редко наблюдается в холедохеальных кистах, выявленных в раннем возрасте. Однако частота ХК существенно увеличивается (примерно до 15 - 20%) у больных, которые не лечились до 20-летнего возраста, а также у тех, кто лечился путём дренирования кист (P.Lipsett et al., 1994 и др.). Причины увеличения частоты ХК у лиц с кистозной болезнью не ясны. Возможно они связаны с патологией холедохо-панкреатического соустья, предрасполагающей к рефлюксу панкреатического секрета в билиарное дерево, хроническому воспалению и бактериальной загрязненности (K.Tanaka et al., 1998 и др.). Подобный механизм может также объяснить увеличение частоты ХК, выявленное у больных, подвергшихся трансдуоденальной сфинктеропластике. В серии из 119 больных, подвергшихся этой процедуре по поводу доброкачественных заболеваний, K.Hakamada et al.,1997, обнаружили ХК в 7,4% случаев за период в 18 лет. Однако в доступной нам литературе кроме этого исследования нам не встретилось иных работ, подтверждающих данное положение.
Ещё одно заболевание, которое может иметь отношение к возникновению ХК, это гепатолитиаз, также известный, особенно в зарубежной литературе, как возвратный пиогенный холангиогепатит или восточный холангиогепатит. Это заболевание возникает как результат хронической портальной бактериемии и портального флебита, что ведет к повышению образования внутрипеченочных пигментных камней. Закупорка внутрипеченочных протоков ведет к хроническому рецидивирующему холангиту и образованию стриктур. При этом заболевании наибольшей угрозой для жизни является сепсис, однако примерно у 10% больных развивается ХК (S.Kubo et al., 1995 и др.).
Наконец, ряд радионуклидных и химических канцерогенов также ассоциируется с повышенным риском развития ХК, включая торий, радон нитрозамины, диоксин и асбестоз (W. Jarnagin, 2000).