С38.2 Заднего средостения
Нейрогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев расположены в заднем средостении. Примерно в 10 % случаев они проникают в спинномозговой канал, имеют форму "песочных часов" и сдавливают спинной мозг. Новообразования могут распространяться на пограничные со средостением области - на шею или в брюшную полость.
Доброкачественные нейрогенные опухоли преобладают у взрослых, злокачественные - у детей и по подростков. Прогноз при нейросаркомах и болезни Реклингаузена неблагоприятный.
Классификация нейрогенных опухолей
а. опухоли симпатической нервной системы
1. нейробластома
2. ганглионейробластома
3. ганглионеврома
б. опухоли периферических нервов
1. шваннома
2. нейрофиброма
3. нейросаркома
в. другие нейрогенные опухоли
1 .параганглиома
2.эпендимома
3.менингиома
Определение нозологии
Почти все нейрогенные опухоли средостения возникают из паравертебральных нервных стволов. Эти новообразования имеют округлую форму, плотную консистенцию, иногда с участками размягчения или кистообразования вследствие распада. Они обычно окружены соединительнотканной капсулой и имеют «ножку», направляющуюся к позвоночнику. У опухолей симпатических ганглиев может быть 23 «ножки». Особенность нейрогенных новообразований заднего - они нередко проникают в спинномозговой канал, имеют форму "песочных часов" и могут сдавливать спинной мозг. Возможно также распространение на пограничные со средостением области - на шею или в брюшную полость. Вследствие медленного роста образования могут достигать гигантских размеров, но не проявляться клинически. Нейросаркомы метастазируют, как правило, гематогенно, чаще всего - в легкие. С болезнью Реклингаузена обычно ассоциируются нейрофибромы, и значительно реже нейролеммомы (шванномы).
Большинство опухолей выявляют у детей и у лиц молодого и среднего возраста. Как правило, симптомы появляются лишь при очень больших размерах новообразований: боль в груди, кашель, одышка, радикулярные боли.
Рентгенография
При рентгенологическом исследовании обычно выявляют солитарную тень паравертебрально в реберно-позвоночном углу, в верхней-средней трети заднего средостения, чаще справа, чем слева. Такая типичная локализация позволяет рассматривать обнаруженную опухоль, прежде всего, как нейрогенную. Новообразования заднего средостения другого гистогенеза встречаются исключительно редко. Тень опухоли овоидной формы, она прилежит к боковой поверхности позвоночника, с четкими очертаниями, однородная. Известковые включения в толще образования встречаются, но очень редко. Может наблюдаться за счет длительного давления узурация ребер и позвонков. При обнаружении расширения межпозвонкового отверстия следует предполагать новообразование по типу «песочных часов».
Бессимптомные нейрогенные опухоли выявляют при стандартном рентгенологическом исследовании в двух проекциях, выполненным по другим показаниям. При типичной локализации паравертебрально в верхней-средней трети средостения новообразования другого гистогенеза встречаются исключительно редко. Рентгеновскую КТ или МРТ используют для определения интраспинального компонента, если обнаружено расширение межпозвонкового отверстия, и можно предполагать новообразование по типу «песочных часов». МРТ показана для выявления взаимоотношений с анатомическими структурами шеи или брюшной полости при выходе за пределы средостения или при подозрении на наличие множественных очагов поражения.
Если опухоль расположена в нижней трети заднего средостения, необходима, кроме того, и ангиография для того, чтобы установить взаимоотношении с артерией Адамкевича во избежание тяжелых интраоперационных осложнений.
Принципы лечения
Операция показана во всех случаях, если нет абсолютных противопоказаний в связи с распространенностью процесса или ослабленным состоянием больного. При определении лечебной тактики визуально доброкачественные опухоли следует считать потенциально злокачественными.
Особое внимание следует обращать на обработку «ножки» опухоли. При операциях по поводу новообразований типа "песочных часов" удаление внутригрудного компонента, и компонента в спинномозговом канале предпочтительно выполнять одномоментно.
Используются обычно следующие доступы:
Передне-боковая торакотомия. Применяется в случаях, если опухоль средостения расположена выше уровня корня легкого.
Задне-боковая торакотомия. Используется для ревизии и удаления новообразований заднего средостения, располагающихся одновременно в спинномозговом канале и комбинируется с ламинэктомией. Разрез кожи проводится по паравертебральной линии, огибается угол лопатки по ходу
VII ребра кпереди до средней подмышечной линии. После обнажения и рассечения мышц резецируют ребро, иногда необходимо пересечение шейки верхнего и нижнего ребер, далее производят ламинэктомию и резекцию поперечных отростков соответствующих позвонков. Затем производят торакотомию и удаляют опухоль.
Боковая торакотомия является оптимальной и используется при новообразованиях как переднего, так и заднего средостения. Разрез кожи - по ходу ребра соответственно локализации опухоли от срединноключичной до лопаточной линии.
Комбинированные доступы применяют, если новообразование достигает больших размеров или рецидивирует, и часть его расположена на шее или в брюшной полости. К ним относятся:
1. средняя торакотомия + разрез на шее;
2 . торако-абдоминальный доступ.
Больным с длительным ателектазом части легкого, вызванным сдавлением соответствущего бронха, удаление опухоли необходимо дополнить резекцией легкого. В случаях прорастания диафрагмы или перикарда также показана их резекция.