Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

Пренатальное лечение глюкокортикоидами, в частности дексаметазоном, матерей плодов с подозрением на ВДКН может уменьшить проявления вирилизации у девочек с дефицитом 21-гидроксилазы [45, 55, 61, 63].

В отличие от гидрокортизона, который инактивируется 11β- гидроксистероиддегидрогеназой плаценты, назначаемый матери дексаметазон может проникать через плаценту, угнетая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось у плода. Один из рекомендуемых подходов профилактики заключается в назначении дексаметазоновой терапии при наступлении беременности с высоким риском возникновения заболевания до тех пор, пока диагноз не будет исключен у плода женского пола. Для того чтобы лечение было эффективным, введение дексаметазона нужно начать не позже 6–8-й недели беременности, поскольку вирилизация происходит в течение первых 12 недель гестации. Беременной назначают дексаметазон в случае риска рождения больного ребенка (родители — носители мутантного гена, наличие больного ребенка в семье) [45, 53, 63].

Согласно протоколу предложенному A. D. Carlson et al. (1999), как только диагностировалась беременность, женщине назначался дексаметазон — 20 мкг/кг/сут, разделенные на 3 дозы, для подавления секреции АКТГ и предотвращения перепроизводства андрогенов плодом. Пренатальную диагностику и определение генетического пола плода по результатам исследования ворсин хориона проводили в I триместре (10–12 недель гестации). Прием дексаметазона беременной прекращали, если плод оказывался мужского пола или если данные генетического анализа были отрицательны. Если плод с генетическим дефектом оказывался женского пола, дексаметазон продолжали вводить вплоть до родов. Если пренатальная диагностика в I триместре не удалась, можно продолжить лечение дексаметазоном, а во II триместре (в 14–18 недель гестации) провести амниоцентез для пренатальной диагностики путем молекулярно-генетического анализа и определения кариотипа клеток околоплодных вод. Если плод с генетическим дефектом окажется женского пола, лечение дексаметазоном продолжают до родов [45, 53, 63].

В настоящее время имеются лишь ограниченные данные о результатах лечения [55]. Поскольку только в одном из восьми случаев подобное лечение давало положительный результат, применение стероидной терапии спорно. В связи с частыми побочными эффектами дексаметазона на мать (в частности развитие синдрома Кушинга) и риском врожденных пороков развития у плода, дородовое лечение остается экспериментальным [45, 55, 61, 63–65].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу