1.1. Определение
Кистозный фиброз (муковисцидоз) (МВ) частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (трансмембранного регулятора МВ), который является каналом для активного перемещения ионов хлора, а также регулятором обратного всасывания ионов натрия, и характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем, имеющее обычно тяжелое течение и прогноз без адекватного лечения [1] . Хроническая инфекция нижних дыхательных путей является ключевым фактором у больных муковисцидозом, определяющим тяжесть клинического течения и прогноз заболевания .
Согласно международным рекомендациям о хронической инфекции, вызванной P. aeruginosa, может свидетельствовать идентификация патогена 2 и более раз в течение 6 месяцев . Аналогичными критериями можно руководствоваться при выявлении у больного в монокультуре S. aureus и Bcc, Achromobacter spp., а также при смешанной инфекции . С практической точки зрения приемлемыми являются и критерии, предложенные Lee et al . [2], согласно которым обнаружение патогена более чем в 50% образцов мокроты или смывов в течение предшествующих 12 месяцев может трактоваться как хроническая инфекция .