Данные по естественному течению заболевания без лечения получены преимущественно из исследований, опубликованных до широкого применения иммуносупрессоров при лечении АИГ и до открытия вируса гепатита С. Из этих исследований следовало, что до 40% пациентов с тяжелым течением заболевания без лечения умирали в течение 6 мес от момента установления диагноза. У выживших с высокой частотой развивался цирроз с прогрессированием печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Нелеченый АИГ имеет плохой прогноз: 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10- летняя – 10%. В среднем у 30% взрослых пациентов на момент установления диагноза имеются гистологические признаки цирроза. Цирроз формируется через 5 лет только у 17% больных с перипортальным гепатитом по данным первой биопсии, но при наличии мостовидных или мультилобулярных некрозов такой исход вероятен у 82%. Цирротическая трансформация в случае адекватного лечения, по-видимому, не снижает 10-летнюю выживаемость, что определяет обоснованность агрессивной терапевтической тактики у этих пациентов (Уровень С). Применение современных схем иммуносупрессии позволяет эффективно контролировать течение заболевания. Так, по данным 1990-х гг., 20- летняя выживаемость больных АИГ на фоне терапии превышает 80%.
Таблица 1. Диагностические критерии АИГ (IAIGH, 1999)
| Критерии | Определенные | Возможные |
| Гистологическая картина печени | Перипортальный гепатит с умеренной и выраженной активностью с лобулярным гепатитом или без него, либо с наличием центропортальных мостовидных некрозов, но без поражения желчных протоков, четко определяемых гранулем или других заметных изменений, предполагающих другую этиологию | Аналогично «определенным» |
| Биохимические сдвиги | Повышение активностисывороточных аминотрансфераз сыворотки, особенно (но не исключительно) при незначительном повышении ЩФ. Нормальное содержание в сыворотке α1-антитрипсина, меди и церулоплазмина | Аналогично «определенным», но могут быть включены больные с измененным содержанием меди или церулоплазмина если соответствующими исследованиями исключена болезнь Вильсона |
| Сывороточные иммуноглобулины | Общие глобулины, или γ-глобулины, или IgG более чем в 1,5 раза выше нормального уровня | Любое повышение уровня общих глобулинов, или γ- глобулинов, или IgG |
| Сывороточные аутоантитела | Серопозитивность по ANA, SMA или анти-LKM-1 в титре более 1:80. Низкие титры (особенно по анти- LKM-1) могут быть у детей. Серонегативность по AMA | Аналогично «определенным», но титр более 1:40. Могут быть включены пациенты серонегативные по этим антителам, но позитивные по другим специфическим антителам |
| Вирусные маркеры | Серонегативность по маркерам вирусов гепатитов А, В и С | Аналогично «определенным» |
| Другие этиологические факторы | Потребление алкоголя менее 25 г/сут. В анамнезе нет недавнего приема гепатотоксичных препаратов | Потребление алкоголя менее 50 г/сут, нет сведений о недавнем применении гепатотоксических лекарств. Могут быть включены пациенты, которые употребляли большее количество алкоголя и потенциально гепатотоксические препараты, если доказано повреждение печени после отказа от алкоголя и отмены лекарств |
| Пол | Женский | +2 |
| Соотношение | | |
| ЩФ:АСТ (или АЛТ) | >3 | -2 |
| | <1,5 | +2 |
| Уровень γ-глобулинов или | | |
| IgG выше нормы | >2,0 | +3 |
| | 1,5-2,0 | +2 |
| | 1,0-1,5 | +1 |
| | <1,0 | 0 |
| Титр ANA, SMA или анти- | | |
| LKM-1 | >1:80 | +3 |
| | 1:80 | +2 |
| | 1:40 | +1 |
| | <1:40 | 0 |
| AMA | Положительные | -4 |
| Маркеры | вирусных | | |
| гепатитов | | Положительные | -3 |
| | | Отрицательные | +3 |
| Прием гепатотоксических | Да | -4 |
| препаратов | Нет | +1 |
| Употребление алкоголя | < 25 г/день | +2 |
| | > 60 г/день | -2 |
| HLA | DR3 или DR4 | +1 |
| Другие аутоиммунные заболевания | Тиреодит, язвенный колит и др. | +2 |
| Другие маркеры | Анти-SLA, антиактиновые, анти-LC1, pANCA | +2 |
| Гистологическая картина | Межуточный (перипортальный) гепатит | +3 |
| | Лимфоплазмацитарная инфильтрация со | +1 |
| | значительным количеством плазматических | |
| | клеток | |
| | «Розетки» | +1 |
| | Ничего из перечисленного | -5 |
| | Повреждение желчных протоков | -3 |
| | Другие признаки | -3 |
| Ответ на лечение | Полный | +2 |
| | Рецидив | +3 |
| Сумма баллов, определяющая диагноз До лечения Определенный Вероятный После лечения Определенный Вероятный | |