1.1 Механизмы развития и эпидемиология синдрома короткой кишки с кишечной недостаточностью у взрослых
Синдром короткой кишки (СКК) представляет собой симптомокомплекс нарушенного пищеварения, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки и проявляющийся кишечной недостаточностью различной степени выраженности (мальдигестия и мальабсорбция), что приводит к развитию недостаточности питания и системным соматогенным нарушениям [1]. Истинная распространенность CКК у взрослых в РФ не известна, поскольку пока не существует единого национального регистра учёта данной группы пациентов. В США из 40 000 взрослых, получающих домашнее парентеральное питание (ДПП), около 10 000 человек получают таковое в связи с СКК [2]. В Европе распространенность СКК, требующей ДПП по различным данным составляет 2– 4 чел. на миллион городского населения [3,4]. Учитывая данные, согласно которым больные с СКК в Европе составляют 35% от числа всех пациентов, получающих ДПП, можно полагать, что распространенность СКК составляет приблизительно 1,4 случая на миллион населения [5]. Частота СКК в Европе существенно варьирует в зависимости от региона: от 0,4 на миллион в Польше до 30 человек на миллион в Дании [6]. Распространенность СКК, как правило, ниже в регионах, где отсутствуют центры реабилитации пациентов после резекций тонкой кишки и программы ДПП. Тем не менее, наблюдается увеличение числа этих пациентов. Так, ведущий центр по реабилитации пациентов с СКК в Дании сообщил, что число пациентов с СКК на ДПП за десятилетие увеличилось в 2 раза [7].
Основными причинами развития СКК являются: хирургическое удаление большей части тощей и (или) подвздошной кишки; выключение различных отделов тонкой кишки из процессов переваривания и всасывания, например, при выполнении шунтирующих бариатрических операций; наложении еюно- или илеостомы, а также в случаях образования межкишечных свищей; наложение анастомоза между проксимальными отделами тонкой и толстой кишки в обход баугиниевой заслонки. Среди наиболее частых этиологических факторов резекции различных отделов тонкой кишки рассматриваются тромбоз мезентериальных артерий и вен, спаечная непроходимость, абдоминальные травмы и ранения, множественные кишечные свищи, болезнь Крона, рак тонкой или толстой кишки, лимфома тонкой кишки [1,8].
Клинически значимые симптомы нарушенного пищеварения в виде мальдигестии и мальабсорбции имеют место у большинства пациентов перенесших резекцию более 60-70% длины тонкой кишки. По другим данным явления кишечной недостаточности могут наблюдаться даже при длине оставшейся части тонкой кишки менее 200 см [9-11].
В большом многоцентровом исследовании у 688 взрослых, получавших длительное ДПП при не злокачественной хронической кишечной недостаточности, примерно у 75% пациентов имелся СКК [12]. В этом опросе средний возраст пациентов составлял 52,9 ± 15,2 года (18,5–88 лет), большинство пациентов были женщины (57%), а наиболее распространенными первичными причинами СКК с КН были мезентериальная ишемия (27%), болезнь Крона (23%) и лучевой энтерит (11%). Демография пациентов может широко варьироваться в зависимости от региона и специфики лечебного центра. Так, в недавно опубликованном исследовании сообщалось, что наиболее распространенными первичными причинными факторами развития у пациентов СКК (268 чел.) были инфаркт брыжейки (43%), лучевой энтерит (23%), хирургические осложнения (12%), болезнь Крона (6%) и опухоли ЖКТ (6%). У большинства пациентов (67%) были наложены еюно- толстокишечные анастомозы, у 18% - концевая еюностомия, а у 15% - еюноилеоанастомозы [13,14].