4. Реабилитация

Комментарии: программа постурального менеджмента является плановым подходом, охватывающим все виды мероприятий, которые оказывают влияние на позу и функции человека. Программы должны разрабатываться конкретно для каждого ребенка и должны включать в себя подбор технических средств реабилитации и ортезов для поддержания правильной позы в дневное и ночное время, программу по поддержанию правильной позы сидя и стоя, хирургические вмешательства, а также индивидуальную программу занятий с ребенком, в том числе, лечебной физкультурой [32].

Программы постурального менеджмента направлены на стимуляцию когнитивного развития, общения, развитие функциональных навыков и самостоятельной активности ребенка, предотвращение вторичных ортопедических деформаций.

Детям ДЦП IV-V уровней по шкале GMFCS программа 24-часового постурального менеджмента в положении лежа должна применяться сразу после рождения, в положении сидя - с 6 месяцев, и в положении стоя – с 12 месяцев. Детям с ДЦП с GMFCS III, программа постурального менеджмента, стимулирующая двигательную активность, должна применяться с раннего возраста [33].

Постоянное наблюдение должно вестись для предотвращения развития постуральных деформаций мягких тканей и костных структур. Всем детям, которые не могут пройти более 10 шагов в возрасте 30 месяцев, необходимо проводить рентгенологическое исследование обоих тазобедренных суставов для измерения индекса миграции, периодически каждые 6-12 месяцев до достижения возраста 7 лет, или до того момента, когда дальнейшее развитие деформации маловероятно. Рентгенологическое исследование позвоночника должно проводиться для всех детей, относящихся по шкале GMFCS к уровням V и IV, которые до 5 лет не в состоянии удерживать позу стоя. Рентгенологический контроль таким детям должен быть осуществлен как минимум в возрасте 5 и 10 лет.

Для реализации программы постурального менеджмента необходимо информирование и обучение всего окружения ребенка (опекунов, семьи, специалистов, воспитателей и т.д.) с целью их активного участия и понимания концепции программы [32].

Комментарии: Ортезирование - это часть мультидисциплинарной программы реабилитации пациентов с ДЦП и не может рассматриваться отдельно от других консервативных и хирургических методов [35].

• Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности в послеоперационном периоде [34,35].
• В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты - ортезы с шарнирами и ортезы без шарниров - туторы и бандажи. Туторы и бандажи неподвижно удерживают заинтересованный сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет в динамике благодаря весу ребѐнка активно растягивать мышцы и сухожилия. Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с ДЦП [34,35].
• Главная функция ортезов на голеностопный сустав – удержание стопы в функционально выгодном положении, предотвращение еѐ отвисания во время фазы переноса. Это обеспечивает стабильную опору, облегчает вертикализацию, а также уменьшает тонус мышц при ходьбе в фазе опоры. ОГС могут использоваться и в ночное время для профилактики формирования контрактуры. ОГС обеспечивают более энергоэффективную походку, но не могут полностью предотвратить деформаций стопы. Для достижения заявленных целей необходимо использовать ОГС не менее 6-ти часов в течение суток [34,35]. Наиболее распространенные типы ОГС включают:
  • Тутор на голеностопный сустав "классический" (Solid ankle foot orthosis (AFO) – «неподвижный ортез на голеностопный сустав» с англ.) – показан для предупреждения формирования контрактур и обеспечения стабильности голеностопного сустава при вертикализации детей IV и V уровней по GMFCS, не способных к самостоятельному передвижению без коляски. Могут быть также использованы в послеоперационном периоде для защиты оперированной конечности от повторных деформаций.
  • Тутор на голеностопный сустав функциональный (Posterior leaf spring AFO- PLSO – «пружинящий задний ортез на голеностопный сустав» с англ.) оптимален при истинном спастическом эквинусе у детей c GMFCS I и II.

Его нельзя использовать у пациентов с крауч-синдромом или плоско- вальгусной деформацией стоп.

• Тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, т.н. передне-опорный тутор (Ground reaction or floor reaction AFO - GRAFO или FRO – «ортез на голеностопный сустав с использованием реакции опоры» с англ.) - рекомендован для пациентов со слабостью четырехглавой мышцы бедра и/или трехглавой мышцей голени (крауч-походкой). Если для разгибания коленей требуется много усилий, целесообразно использовать тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, если нет, то аппарат на голеностопный сустав с реакцией опоры.
• Аппараты на голеностопный сустав (Hinged AFO – «ортез на голеностопный сустав с шарниром»). Это оптимальный ортез для большинства ходячих пациентов II-III уровней по GMFCS и некоторых пациентов IV уровня. Наличие шарнирного соединения позволяет сохранить достаточный объѐм движения в голеностопном суставе для плавной ходьбы, контролировать подошвенное сгибание и не полностью блокировать разгибание в фазу опоры при ходьбе, чем достигается более физиологическая походка и возможность ходить по неровным поверхностям и лестницам [34,35].

Туторы на коленные суставы используются для комфортной фиксации в ранний послеоперационный период в покое и во время тренировки ходьбы. Они удерживают коленный сустав в положении полного разгибания оставляя голеностопный сустав свободным.

Ортезы на всю ногу (knee AFO - KAFO – «ортез на коленный и голеностопный суставы) - это индивидуальные пластиковые изделия, захватывающие бедро, голень и стопу, иногда часть туловища (редко).

KAFO с шарниром (аппараты на всю ногу) до сих пор используются для передвижения людьми с последствиями полиомиелита, травм конечностей, заболеваний костей, менингомиелоцеле, и др., где есть необходимость для фиксации или стабилизации коленного сустава. Для пациентов с ДЦП они используются реже, потому что нарушают рисунок походки, блокируя сгибание колена в фазу переноса, а также являются достаточно тяжѐлой, неудобной для самостоятельного надевания ребѐнком и громоздкой конструкцией, используемой при ДЦП, в большей степени, как неполноценное средство вертикализации.

Вместо аппаратов на всю ногу, для передвижения ходячим детям рекомендуется использование подходящей модели тутора или аппарата на голеностопный сустав.

KAFO без шарнира (туторы на всю ногу). фиксируют голеностопный, коленный и, при наличии показаний, тазобедренный суставы. Показанием к назначению является состояние после многоуровневого оперативного вмешательства (в качестве ночных ортезов), профилактика мышечных ретракций и дислокации головки бедра у детей III-V GMFCS при использовании совместно с отводящей - ротационной системой, а также как средство, облегчающее вертикализацию у не ходячих детей.

По показаниям они могут быть соединены между собой и с тазовой частью в положении, необходимом для достижения максимального терапевтического эффекта.

Аппарат на нижние конечности и туловище - "тройник" (hip-knee AFO - HKAFO – «ортез на тазобедренные, коленные и голеностопные суставы).

Ортез, состоящий из двух KAFO, соединѐнных шарнирами с ортезом на туловище. Широкое применение находит для вертикализации и передвижения пациентов с менингомиелорадикулоцеле. Дети GMFCS I-II в нѐм не нуждаются, с GMFCS III ходить в нѐм не могут, а у детей GMFCS IV и V может использоваться только в качестве устройства, которое при наличии средств дополнительной опоры или обязательной посторонней помощи может выполнять роль вертикализирующего устройства. Учитывая тяжесть конструкции, сложность одевания на ребѐнка, почти полную обездвиженность в нѐм, а также быстрое вырастание из ортеза, реабилитационная ценность HKAFO для детей с ДЦП очень мала.

Отводящие ортезы на тазобедренные суставы

Отводящие ортезы на тазобедренные сустав разработаны для лечения детей с дислокацией головки бедра, путѐм удержания нижних конечностей в положении отведения при помощи шарниров, не ограничивающих активных движений за исключением приведения в тазобедренном суставе, сохраняя терапевтический объѐм движений. В Российской Федерации сертифицирован Ортез S.W.A.S.H, как аппарат на нижние конечности и туловище. Отличительной особенностью является возможность ползанья, вертикализации и ходьбы с сохранением свободной функции всех суставов нижних конечностей. Данный ортез полезен за счѐт создания широкой базы при сидении, устранения приведения и улучшения контроля за туловищем. Основной контингент - дети III –IV GMFCS.

Индивидуальные пластиковые корсеты. Существуют различные виды корсетов, используемых для коррекции деформаций позвоночника. Ни один из них не в состоянии предотвратить появление или развитие сколиоза у детей с ДЦП. В отличие от идиопатического сколиоза, сколиоз при наличии спастичности продолжает развиваться даже после наступления скелетной зрелости, в связи с чем ряду детей с GMFCS IV и V со сколиозом потребуется оперативная коррекция позвоночника с последующей правильной организацией постурального менеджмента. Основная задача корсета до операции – создание оптимального баланса при сидении и, тем самым, сохранение тазобедренных суставов и(или) мобильности позвоночника [34,35].

Возможно применение ортезов на верхнюю конечность, которые используются с целью фиксации суставов руки в функционально выгодном или лечебном положении в покое, во время игр, лечебной физкультуры, после операции, ботулинотерапии. Однако нет убедительных данных о том, что они в долгосрочной перспективе улучшают функцию руки [34,35].

Комментарии: Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров – роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажѐров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приѐмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) – систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаѐтся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации [3,36].

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако, согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время дискутабельна [36,37].

Описание наиболее распространѐнных физических и психолого-педагогических методов реабилитации приведено в приложении Г2 [36,37].

Комментарии: При неэффективности консервативных реабилитационных мероприятий пациентам с ДЦП рекомендовано выполнение ортопедических хирургических вмешательств, которые могут комбинироваться:

1. Тенотомия m.psoas, m.iliopsoas: при существующей сгибательной контрактуре в тазобедренном суставе 20° и более при клиническом исследовании, а также ограничении разгибания в тазобедренном суставе и избыточном наклоне таза в опорную фазу шага.
2. Аддуктотомия (при отведении в тазобедренном суставе (тазобедренный и коленный суставы согнуты под углом 90°) менее 30°, перекресте ног при ходьбе).
3. Тенотомия m.rectus femoris (при ретракции m.rectus femoris, обуславливающей сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе 20° и более).
4. Удлинение сгибателей коленного сустава (при подколенном угле менее 60° (более 30° по европейской системе), угле сгибания в коленном суставе менее 40° при первичном контакте в опорную фазу шага при полном разгибании в коленном суставе в середине опорной фазы).
5. Мобилизация и низведение надколенника: при рентгенологическом индексе Caton- Deschamps (Катон-Дешампс) (индексе позиции надколеника - отношения расстояния при 30° угле сгибания в коленном суставе от нижней точки суставной поверхности надколенника до передневерхней точки эпифиза большеберцовой кости и от нижней точки суставной поверхности надколенника до верхней точки суставной поверхности надколенника) ≥ 1,2, и клиническом показателе – дефиците активного разгибания коленного сустава 10° и более.
6. Надмыщелковая остеотомия бедренной кости (при дефиците пассивного разгибания коленного сустава 20° и более).
7. Деторсионная остеотомия бедренной кости (при внутриротационной установке бедра в опорную фазу шага более 10°, а также спонтанно в позиции стоя более 10°, амплитуде наружной ротации в тазобедренном суставе менее 10°, контакте коленных суставов при ходьбе и эстетических запросах).
8. Деторсионная остеотомия берцовых костей (при торсионной деформации на уровне голени и ориентации стопы более 10° внутренней ротации или более 30° наружной ротации относительно вектора шага).
9. Апоневротомия икроножных мышц (при двухстороннем поражении: угол тыльной флексии менее 5° при выпрямленном коленном суставе, при ходьбе первичный контакт стопы с поверхностью передним отделом стопы; при одностороннем поражении: ограничение тыльной флексии при ходьбе, угле тыльной флексии более 0° при согнутом коленном суставе).
10. Удлинение ахиллова сухожилия (при наличии признаков ретракции m.soleus, в результате чего даже при согнутом коленном суставе угол тыльной флексии негативен, менее 0°).
11. Гемитрансфер передней большеберцовой мышцы на кубовидную кость: при варусной деформации стопы, обусловленной избыточной патологической активностью данной мышцы (требуется подтверждение динамической ЭМГ в лаборатории количественного анализа ходьбы), при условии возможности пассивной коррекции варусно-супинационной деформации стопы.
12. Пересадка задней большеберцовой мышцы на тыльную поверхность стопы: применяется редко, в случаях доказанной (по результатам динамической ЭМГ) патологической активности данной мышцы на протяжении опорной и не опорной фазы шага, обуславливающей динамическую варусно-супинационную деформацию стопы и при отсутствии эквинусной установки стопы.
13. Апоневротомии малоберцовых мышц (при их ретракции или патологической активности (доказанной динамической ЭМГ) на протяжении всего цикла шага, обуславливающих вальгусно-пронационную установку стопы).
14. Подтаранный артроэрез по Грайс-Грин (Grice-Green): при плоско-вальгусной деформации стопы, когда рентгенологически (при нагрузке) определяется вертикализация таранной кости, нарушается прохождение линии Меари-Томено (Meary-Tomeno) (оси таранной и первой плюсневой костей), а угол таранной- пяточной дивергенции превышает 60°.
15. Остеотомия пяточной кости по Эванс (Evans) (при латеральной девиации переднего отдела стопы, обусловленного относительным укорочением пяточной кости, когда нет выраженной вертикализации таранной кости, а степень покрытия головки таранной кости ладьевидной менее 70%).
16. Остеотомия пяточной кости по Двайер (Dwyer) (для коррекции варусной нередуцируемой деформации заднего отдела стопы (обусловленной собственно деформацией пяточной кости) с обязательным сочетанием с сухожильно- мышечной пластикой для коррекции мышечного баланса).
17. Клиновидные остеотомии среднего отдела стопы (с целью окончательной коррекции (чаще при рецидивах) медиальных и латеральных фиксированных девиаций переднего отдела стопы, сочетающихся с супинационными или пронационными деформациями).
18. Коррекция вальгусного отклонения первого пальца (hallux valgus) при возникновении функциональных нарушений – болевого синдрома, затруднения использования обуви, снижения рычага опоры переднего отдела стопы.
19. Медиализирующие остеотомии пяточной кости (при изолированной вальгусной деформации заднего отдела стопы, без отводящей деформации переднего отдела).
20. Трехсуставной артродез (подтаранного, таранно-ладьевидного и пяточно- кубовидного суставов): для коррекции одновременно деформации среднего и заднего отделов стопы в трех плоскостях.
21. Деротационно-варизирующие остеотомии бедренной кости при индексе Реймерса (Reimers) (индексе латерализации головки бедренной кости из вертлужной впадины – отношение расстояния от латеральной поверхности головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины и расстояния от медиального края головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины, умноженного на 100%) более 40% и/или его прогрессировании 7% и более в год в оптимальном возрасте 5-7 лет, когда сохраняется ремоделирующий потенциал суставных концов в процессе последующего роста).
22. Вальгизирующие опорные остеотомии бедренной кости (при вывихах бедер у детей возраста 10-12 лет и более, которые сохраняют способность к самостоятельному передвижению в вертикальной позиции).
23. Резекция проксимального отдела бедренной кости: показана детям в возрасте старше 10-12 лет с крайне тяжелыми формами ДЦП при не реконструируемой деформации головки бедренной кости и вертлужной впадины.
24. Ацетабулопластика (у детей до 12 лет при ацетабулярном индексе 30° и более, развернутым или скошенным характером вертлужной впадины).
25. Тройная остеотомия таза, остеотомия таза по Солтеру (Solter): при резко недостаточной глубине вертлужной впадины и расположении деформаций крыши в переднем секторе крыши впадины, что крайне редко встречается у детей с ДЦП.
26. Управляемыq рост (при проведении хирургической операции: транзиторный экстрафизарный эпифизиодез): при гемипаретических формах ДЦП у детей с целью коррекции неравенства длины конечностей.
27. Дистракционный остеосинтез (с целью уравнивания длины конечностей, но за счет удлинения укороченного сегмента) [17,38,19,39,40,41,42,43].

В настоящее время подход к оперативному лечению ортопедических осложнений ДЦП заключается в выполнении многоуровневых одномоментных оперативных вмешательств, преимуществами которых является как одновременное устранение порочных положений и деформаций нижних конечностей, что сокращает количество собственно операций и обеспечивает единый и единственный реабилитационный период, так и снижение нагрузки лечебных мероприятий на социальную жизнь пациента (например, уменьшение пропуска школьных занятий ребенком, сокращение времени нетрудоспособности родителей, связанной с госпитализацией ребенка и так далее). В отношении определения одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств (SEMLS – single-event multi- level orthopedic surgery) существует общее мнение, что они подразумевают две и более хирургических процедуры на сухожильно-мышечном аппарате и/или костях двух и более анатомических областей во время одного оперативного вмешательства при одной госпитализации, сопровождающейся одним реабилитационным периодом. Существует определенный допуск, что ввиду объема оперативное вмешательство может быть выполнено последовательно на двух конечностях (особенно когда выполняются реконструктивные вмешательства в области крупных суставов), с перерывом в 3-6 недель (во время одной госпитализации), таким образом, что реабилитационный период остается одним, общим для обоих оперативных вмешательств. Важным принципом одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств у пациентов ДЦП является использование методик оперативного лечения, а также материалов остеосинтеза, обеспечивающих возможность ранней мобилизации суставов оперированной конечности и пациента в целом. Причем применение материала остеосинтеза в рамках многоуровневых вмешательств должно быть минимально травматичным, время остеосинтеза сокращено без потери эффективности оперативного вмешательства [43].

Комментарии: Рекомендовано при деформациях позвоночника более 40˚ сколиотического компонента и гиперкифоза или гиперлордоза более 20˚ выше границы сагиттального профиля, минимальное искривление в любой плоскости,если жизненная ѐмкость лѐгкость менее 50%; бурных темпах прогрессирования (более 5° в год), соматической вертеброгенной дисфункции, вертеброгенной неврологической симптоматики, стато-динамическом дисбалансе.

Планирование оперативного вмешательства необходимо проводить с учетом типа деформации (фронтального и сагиттального баланса), возраста и функционального и когнитивного статуса пациента.

В ходе вмешательства осуществляется реконструкция или улучшение фронтального и сагиттального баланса позвоночника. В зависимости от возраста пациента (паспортного и костного) выполняется коррекция деформации системой динамического типа или стабилизация позвоночника многоопорной системой [15,16,18,45,47,48].