Критерии диагноза сосудистый паркинсонизм
А. Критерии диагностики синдрома паркинсонизма:
Диагностика синдрома паркинсонизма возможна при наличии не менее двух симптомов из числа четырех основных: гипокинезии, ригидности, тремора покоя, постуральной неустойчивости. При этом гипокинезию (как ведущее проявление паркинсонизма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома.
В. Критерии диагностики цереброваскулярного заболевания:
Наличие цереброваскулярного заболевания подтверждается выявлением сосудистых факторов риска (в частности артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, курения и т.д.), признаков сердечно-сосудистых заболеваний (например, ишемической болезни сердца, заболеваний сердца с высоким риском кардиогенной эмболии, облитерирующего поражения сосудов нижних конечностей, и т.д.), стенозирующего поражения прецеребральных или церебральных артерий (сосудистый шум над сонными артериями при аускультации, данные ультразвуковых методов исследования, ангиографии или МР-ангиографии), наличие в анамнезе эпизодов ОНМК. Однако решающее значение имеют данные КТ и МРТ, позволяющие подтвердить факт сосудистого повреждения мозга, уточнить его локализацию и распространенность.
С. Выявление причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемой
- особенностями течения паркинсонизма
- острое или подострое начало, флуктуирующее течение с периодами длительной стабилизации и регресса, начало в первые шесть месяцев после инсульта
- соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными: выявление при КТ и МРТ изменений в «стратегических» для паркинсонизма зонах [двусторонние ишемические и/или геморрагические очаги в скорлупе и бледном шаре, двустороннего сливающегося субкортикального лейкоареоза, ишемического или геморрагического очагов в лобных долях (обычно с двух сторон), таламусе и среднем мозга (с одной или двух сторон)]
D. Отсутствие анамнестических, клинических, нейровизуализационных признаков, указывающих на иную этиологию паркинсонизма, таких как:
- Отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ,
- Несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических зон»,
- Стойкая высокая эффективность препарата допа и ее производные на протяжении нескольких лет,
- Развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх,
- Признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности,
- Раннее развитие зрительных галлюцинаций,
- Наличие атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков ПНП и МСА (по данным МРТ).
Критерии диагностики MDS-PSP: центральные клинические признаки
Признаки | Степень соответствия диагнозу ПНП |
Умеренная (III) | Средняя (II) | Высокая (I) |
Глазодвигательные нарушения | Г3: частые макро квадрантно-волновые подергивания или апраксия открывания глаз | Г2: замедление вертикальных саккад | Г1: надъядерный паралич вертикального взора |
Постуральная неустойчивость | П3: проба Тевенара более 2 шагов назад | П2: тенденция к падению в пробе Тевенара | П1: повторные неспровоцированные падения |
Акинезия | А3: паркинсонизм (с тремором +/- асимметрия+/- реакция на препараты допа и ее производных) | А2: резистентный к леводопе, преимущественно аксиальный акинетико- ригидный паркинсонизм | А1: прогрессирующие застывания при ходьбе в первые 3 года |
Когнитивные нарушения | К3: кортикобазальный синдром | К2: лобный когнитивный/поведенческий синдром | К1: Нарушение речи (аППА или прогрессирующая апраксия речи) |
АППА - аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии
Клинические подтипы ПНП согласно критериям MDS-PSP
Диагноз | Вероятный | Возможный | Предположительный |
ПНП-СР | (Г1 или Г2) + (П1 или П2) | Г2+П3 | Г3+ (П2 или П3) |
ПНП-П | (Г1 или Г2) + (А2 или А3) | | (А2 или А3) + (Г3, П1, П2, К1, К2, ДП1*, ДП2*, ДП3* или ДП4*) |
ПНП-ПЗХ | (Г1 или Г2)+ А1 | А1 | |
ПНП-ЛВД | (Г1 или Г2) + К2 | | К2 + (Г3 или П3) |
ПНП-ГД | | Г1 | Г2 или Г3 |
ПНП-ППА/АР | | (Г1 или Г2) + К1** | К1 |
ПНП-КБС | | (Г1 или Г2) + К3** | K3 |
ПНП-ПН | | | П1 или П2 |
ПНП-СР - синдром Ричардсона, ПНП-П - паркинсоническая форма, ПНП-ПЗХ - прогрессирующие застывания при ходьбе, ПНП-ЛВД - лобно-височная деменция, ПНП- ГД - глазодвигательная форма, ПНП-ППА/АР – прогрессирующая афазия или апраксия речи, ПНП-КБС – кортикобазальный синдром, ПНП-ПН – постуральная неустойчивость;
*ДП1-ДП4 – дополнительные признаки 1) препараты допа и ее производных - резистентность, 2) гипокинетическая спастическая дизартрия, 3) дисфагия, 4) светобоязнь;
**обозначаются как вероятная 4R-таупатия.
Критерии диагностики МСА
Диагностиче ская категория | Признаки |
Вероятный диагноз | Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (> 30 лет) и проявляющееся: - вегетативной недостаточностью с недержанием мочи (неспособностью контролировать мочеиспускание, с эректильной дисфункцией у мужчин) или ортостатической гипотензией (снижением АД после 3 мин стояния не менее чем на 30 мм рт. ст.(систолическое) или 15 мм рт. ст. (диастолическое) и
- паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью) с низкой реакцией на препараты допа и ее производных или
- мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией)
|
Возможный диагноз | Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (> 30 лет) и проявляющееся: - паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью) или
- мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией) и
- не менее одного из признаков вегетативной дисфункции (не объяснимые иными причинами императивные позывы на мочеиспускание, учащенное или неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильная дисфункция у мужчин, значительное ортостатическое снижение АД, не достигающее уровня, требуемого для вероятного диагноза) и
- не менее одного из дополнительных признаков возможного диагноза (см ниже)
|
Дополнительные признаки возможного диагноза | Возможный диагноз МСА-П или МСА-М - Симптом Бабинского с гиперрефлексией
- Стридор
Возможный диагноз МСА-П - Быстропрогрессирующий паркинсонизм
- Низкая реакция на леводопу
- Постуральная неустойчивость в первые 3 года от появления двигательных симптомов
- Атаксия при ходьбе, мозжечковая дизартрия, атаксия конечностей или мозжечковая глазодвигательная дисфункции
- Дисфагия в первые 5 лет от появления двигательных симптомов
- Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста или мозжечка при МРТ
- Гипометаболизм скорлупы, ствола или мозжечка при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F]
Возможный диагноз МСА-М - Паркинсонизм (брадикинезия и ригидность)
- Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка или моста при МРТ
- Гипометаболизм скорлупы при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F]
- Пресинаптическая нигростриарная дофаминергическая денервация при ОФЭКТ или ПЭТ
|
Признаки, поддерживающие диагноз («красные флажки») | - Орофациальная дистония
- Диспропорциональный антероколлис
- Камптокормия (выраженный наклон туловища кпереди) и/или пизанский синдром (выраженный боковой наклон туловища)
- Контрактуры кистей или стоп
- Судорожные вздохи
- Тяжелая дисфония
- Тяжелая дизартрия
- Вновь появившийся или усилившийся храп
- Гипотермия кистей и стоп
- Насильственный смех или плач
- Миоклонический постуральный/кинетический тремор
|
Признаки, свидетельствующие против диагноза | - Классический тремор покоя по типу «скатывания пилюль»
- Клинически значимая невропатия
- Галлюцинации, не индуцируемые лекарственными средствами
- Начало после 75 лет
- Семейный анамнез атаксии и паркинсонизма
- Деменция (по критериям DSM-IV)
- Поражение белого вещества, характерное для рассеянного склероза
|