Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

3. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ

В ходе естественного старения дегенеративные изменения происходят на протяжении большей части длины аорты, что приводит к легкой форме кистозного некроза медии. Этот процесс быстрее развивается у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и во время беременности, а также среди больных с синдромом Марфана, 11% из которых переносят расслоение аорты.

Механизмам, посредством которых средний слой аорты претерпевает ускоренную дегенерацию, посвящено целое направление молекулярных генетических исследований. О. Gesell (1928 г.) и J. Erdheim (1929 г.) впервые описали кистозный некроз медии с гистологически доказанной грубой дегенерацией эластических волокон, некрозом мышечных клеток и образованием кистозных пространств, заполненных мукоидным содержимым [578,579]. Эти изменения чаще встречаются в восходящей аорте, между аортальным клапаном и брахиоцефальным стволом, хотя аналогичные изменения могут возникать и в других частях аорты. Синдром Марфана – наследственное заболевание, характеризуется долихостеномелией, слабостью связок, эктопией хрусталика, расширением восходящей аорты и недостаточностью аортального и/или митрального клапана [580], и часто сопровождается кистозным медионекрозом аорты. Синдром обусловлен аутосомной доминантной аномалией фибриллина I типа [581], структурного белка, который направляет и ориентирует эластин в развивающейся аорте [582–588]. При синдроме Марфана нарушены эластические свойства аорты, что в свою очередь приводит к прогрессированию изменений жесткости стенок и расширению аорты [589]. Как причина формирования аневризмы при синдроме Марфана и синдроме Элерса-Данло IV типа определены одиночные генные мутации [590], но во многих случаях предполагается участие полигенных факторов.

Аномалии, связанные с синдромом Марфана, обычно влияют на все отделы аорты, хотя наиболее часто диссекция локализуется в грудном отделе аорты [591]. Гистологически 10–21% расслоений аорты и 43% расслоений всех сосудов, наблюдаемых при синдроме Марфана, имеют грубую дегенерацию медии; а признаки кистозного медионекроза выявляются более чем на 50% площади стенки аорты. Наиболее часто локализуясь в восходящей аорте, кистозный некроз медии может быть обнаружен и на стенках брюшной аорты. Кистозная дегенерация медии также может быть ассоциирована с другими заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данло.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
3. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*