3. Лечение

Поставить закладку

Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол") [5]. Эта рекомендация обусловлена тем, что Менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин-К-дефицитных кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 часа после введения (приложение 2).
Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:
- Вводится только внутримышечно [59];
- Суточная доза препарата составляет:
  - для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут) [5], но не более 4 мг/сут [59];
  - для детей до 1 года - 2-5 мг/сут [59];
- Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки [5, 59]
- Длительность курса лечения - от 2-3 дней [3, 5, 10] до 3-4 дней [59]. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва [59];
- Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. C осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [59];
- Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей [28, 45, 47]. В связи с этим, высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются [3, 10];
- Необходимо использовать Менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат "Викасол", произведенный ООО "Эллара", согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличии от аналогичного препарата других производителей.
Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг [5]. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться не более 4 часов [6].
Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса [5, 27]. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений [13].
Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии [6]. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вирусов, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волн света, используемого при фототерапии. Тогда, теоретически, при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребёнка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.