Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

5. Билирубиновая энцефалопатия

(Код по МКБ-10 – Р57)

Нарушение структуры и функции головного мозга, обусловленное непрямой гипербилирубинемией, носит название билирубиновой энцефалопатии (БЭ) или ядерной желтухи. При использовании современных перинатальных технологий БЭ является предотвратимым состоянием (Уровень доказательности – D) [70].

Согласно литературным данным, накопленным в эру, предшествующую внедрению современных протоколов профилактики и лечения патологической гипербилирубинемии, билирубиновая энцефалопатия (БЭ) у доношенных новорожденных развивается в случаях превышения концентрации общего билирубина сыворотки крови порога в 342 мкмоль/л с выраженными индивидуальными различиями концентраций (от 342 до 684 мкмоль/л), при которых происходит метаболическое поражение головного мозга (Уровень доказательности – B) [71, 72, 73, 74].

В последние два деятилетия частота билирубиновой энцефалопатии в различных странах мира находится в диапазоне 0.4/100, 000 до 2.7/100,000 [75] B.

Вероятность развития билирубиновой энцефалопатии при патологической гипербилирубинемии повышается на фоне следующих факторов риска (B):

  • недоношенность или морфо-функциональная незрелость организма ребенка (Уровень доказательности – B) [ 41, 74, 75, 76, 77]
  • тяжелая врожденная и неонатальная инфекция (сепсис, менингит) (Уровень доказательности – B) [51, 52, 53, 54]
  • гемолитическая болезнь новорожденого (Уровень доказательности – B) [23, 24, 25, 25, 26,27 ]
  • дефицит Г-6-ФДГ (Уровень доказательности – C) [80]
  • гипоальбуминемия (концентрация сывороточного альбумина менее 25 г/л) (Уровень доказательности – C) [79].
  • выраженный метаболический ацидоз (pH артериальной крови менее 7,15 более 1 часа) (Уровень доказательности – C) [79]
  • тяжелая асфиксия новорожденного (оценка по Апгар менее 4 баллов), артериальная гипотензия, апноэ, потребность в ИВЛ (Уровень доказательности – C) [79]
  • гипотермия (ректальная температура менее 35 (С) (Уровень доказательности – C) [78]
  • обширная травма мягких тканей в родах, массивные кефалогематомы, перивентрикулярные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния (Уровень доказательности – C) [20, 34, 35]
  • синдром полицитемии (Уровень доказательности – B) [42, 43, 44, 45, 46 , 47, 49, 50, 64]
  • задержка отхождения мекония (Уровень доказательности – C) [78]
  • мужской пол (Уровень доказательности – C) [32, 33]

Следует помнить, что ряд препаратов (в первую очередь антибиотиков), используемых в практике врача неонатолога могут вытеснять билирубин из связи с альбумином. Так, коэффициент вытеснения для цефазолина (антибитик, цефалоспорин 1- го поколения) составляет 1.17, для цефметазола (цефалоспорин 2-го поколения) – 2.0 , а для цефтриаксона (цефалоспорин 3-го поколения пролонгированного действия ) – 3.0 (Уровень доказательности – C) [8].

У недоношенных детей вероятность билирубинового поражения ЦНС развивается при более низких концентрациях билирубина, чем у доношенных новорожденных, и зависит от концентрации билирубина в крови и массы тела ребенка при рождении.

У детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ и ЭНМТ), БЭ может возникнуть даже после умеренного повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови (в диапазоне 171-255 мкмоль/л) (Уровень доказательности – B) [76,82, 83, 84, 85, 86, 87].

Несмотря на попытки разработки и внедрения лабораторных методов, прогнозирования индивидуальной чувствительности мозга к билирубину, в повседневной неонатологической практике при определении риска развития БЭ ориентируются на минимальные пороговые концентрации билирубина в сыворотке крови, при которых в прошлом регистрировались случаи развития ядерной желтухи. [71 73 75, 76, 82, 83, 85]. В течении билирубиновой энцефалопатии можно условно выделить 4 фазы [85]:

I.Нарастание признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно- рефлекторной деятельности – апное, апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, “блуждающий взгляд”. При неблагоприятном течении гемолитической болезни новорожденного эти признаки в большинстве случаев появлялись на 4 день жизни и, в случаях экстренного проведения ОЗПК, носили обратимый характер (Уровень доказательности – A) [13, 86].

II.Спастическая. При неэффективном лечении появляются классические признаки ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, “негнущимися” конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры; судороги, симптом заходящего солнца. Эта фаза имеет продолжительность от нескольких дней до нескольких недель; поражение ЦНС носит необратимый характер.

III. Фаза ложного неврологического благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни);

IY.Период формирования клинической картины неврологических осложнений (после 3-5 месяца жизни): параличи, парезы, атетоз, хореоатетоз, глухота, ДЦП, задержка психического развития, дизартрия (Уровень доказательности – B) [32, 37, 41, 46, 88].

Первые две фазы заболевания являются признаком острого метаболического поражения ЦНС и обозначаются термином острая билирубиновая энцефалопатия (ОБМ). Отдаленные неврологические нарушения, вызванные нейротоксическим действием билирубина (4 фаза), обозначаются термином хроническая билирубиновая энцефалопати (ХБЭ) [13, 89, 90].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
5. Билирубиновая энцефалопатия
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*