Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

4. Непрямая гипербилирубинемия, вызванная патологическими причинами

Несоответствие хотя бы по одному из типичных для физиологической желтухи клинических и лабораторных признаков с высокой вероятностью свидетельствует о том, что нарушение обмена билирубина вызвано патологическими причинами.

Факторы, предрасполагающие к развитию патологической гипербилирубинемии у доношенных новорожденных B:

  • Восточно-азиатское или средиземноморское происхождение (Уровень доказательности – B) [20, 21, 22]
  • Несовместимость по АВО- или резус-фактору матери и плода (Уровень доказательности – B) [23, 24, 25, 26, 27, 28]
  • Использование окситоцина в родах(Уровень доказательности – D) [29]
  • Желтуха, развившаяся в первые сутки (24 часа) жизни (Уровень доказательности – B) [30, 31, 32, 33]
  • Кефалогематома/экхимозы, крупные гемангиомы (Уровень доказательности – B) [20, 34, 35, 36]
  • Гипогалактия при исключительно грудном вскармливании (Уровень доказательности – C) [20, 37, 38, 39]
  • Нарушенное сосание/недостаточное питание (Уровень доказательности – C) [40]
  • Эксикоз (патологическая убыль массы тела) (Уровень доказательности – B) [37,41]
  • Полицитемия (Уровень доказательности – A) (40, 42, 43, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50)
  • Врожденные и перинатальные инфекции (Уровень доказательности – B) [51, 52, 53, 54]
  • Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Уровень доказательности – B) ]55 , 56, 57, 58, 59]

Практически всегда гипербилирубинемия у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недели гестации, обусловлена нефизиологическими причинами.

В свою очередь, в большинстве случаев патологической гипербилирубинемии, возникающей на первой неделе жизни, отмечается преимущественное повышение в крови непрямой фракции билирубина (Уровень доказательности – C) [60].

По ведущим патогенетическим механизмам все случаи непрямой гипербилирубинемии у новорожденных можно разделить на четыре группы: 1) обусловленные увеличением скорости продукции билирубина, 2) обусловленные замедлением конъюгации билирубина в печени 3) обусловленные повышением реабсорбции билирубина из кишечника 4) обусловленные комбинированным действием вышеперечисленных факторов. Наиболее вероятные причины, приводящие к непрямой патологической гипербилирубинемии у новорожденных детей, с учетом ведущих патогенетических механизмов перечислены в таблице 3 (Уровень доказательности – C) [23, 24, 25, 26, 35, 42, 43, 44, 45, 47, 48, 49, 50, 51, 52, 56, 59, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67, 68] .

Таблица 3. Основные причины непрямой патологической гипербилирубинемии у новорожденных детей

ГИПЕРПРОДУКЦИЯ БИЛИРУБИНА
  1. Гемолиз эритроцитов
    • ГБН (по Rh-фактору, системе АВО, редким факторам);
    • Структурные нарушения эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз);
    • Эритроцитарные ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, глутатионредуктазы, пируваткиназы, гексокиназы);
    • Гемоглобинопатии: дефекты структуры (серповидноклеточная анемия и др.) и синтеза глобина (талассемия) или гема (порфиринемия);
    • Лекарственный гемолиз (передозировка витамина К и др.).
2. Обширные кровоизлияния (кефалогематомы, субдуральные гематомы и внутричерепные кровоизлияния, кровоизлияния во внутренние органы, кожу)
3. Полицитемия
НАРУШЕНИЕ КОНЪЮГАЦИИ БИЛИРУБИНА
  • синдром Жильбера;
  • синдромы Криглера — Найяра 1-го и 2-го типа;
  • желтуха, обусловленная составом женского молока (синдром Люцея — Дрискола);
  • диабетическая фетопатия;
  • желтуха, вызванная грудным вскармливанием;
  • нарушение конъюгации, связанное с побочным действием лекарственных препаратов;
  • гипотиреоз
ПОВЫШЕНИЕ КИШЕЧНОЙ РЕАБСОРБЦИИ
Обструкция желудочно-кишечного тракта или кишечная непроходимость (при пилоростенозе, атрезиях кишечника, болезни Гиршпрунга, мекониальном илеусе или «мекониальной пробке»), парез кишечника
СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА
Ранний и поздний неонатальный сепсис. Врожденные инфекции различной этиологии (листериоз, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз, гепатит В, герпес, сифилис и др.). Глубокая степень недоношенности (выраженная морфо-функциональная незрелость организма) ребенка

Ведущие патогенетические механизмы развития гипербилирубинемии во многом определяют время возникновения и степень выраженности гипербилирубинемии. Раннее распознавание конкретной причины нарушений билирубинового обмена позволяет не только прогнозировать течение желтухи, но и эффективно предупреждать осложнения, ассоциированные с гипербилирубинемией (Уровень доказательности – C) [32, 37].

Во всех случаях развития непрямой (патологической) гипербилирубинемии, обусловленных гиперпродукцией билирубина, и в части случаев, обусловленных нарушением конъюгации и реабсорбции билирубина, существует риск развития метаболического поражения ЦНС за счет потенциальной нейротоксичности неконъюгированного билирубина (Уровень доказательности – C) [11, 12, 13, 16, 69]

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
4. Непрямая гипербилирубинемия, вызванная патологическими причинами
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*