2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу в соответствии со шкалами оценки уровня достоверности доказательств (УДД), уровня убедительности рекомендаций (УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования.

• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин <110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты <2,0 х10⁹/л), тромбоцитопения (тромбоциты <100,0 х 10⁹/л).
• Снижение клеточности костного мозга (КМ) и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата КМ.
• Аплазия КМ в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового КМ).

Выделяют следующие критерии тяжести АА:

• нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 10⁹/л;
• тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 10⁹/л, тромбоцитопения < 20,0 х 10⁹/л);
• cверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х 10⁹/л).

При определении тяжести АА учитываются результаты не менее трех анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения [14,15].