Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Лечебные подходы при хирургических вмешательствах

У пациентов с МПЗ высокий риск как тромботических осложнений, так и кровотечения во время хирургических операций. Перед плановой операцией целесообразно назначение лекарственных препаратов для нормализации числа клеток периферической крови. У всех пациентов с МПЗ при проведении плановых оперативных вмешательств необходима отмена #ацетилсалициловой кислоты**, клопидогрела** и всех препаратов для лечения МПЗ в соответствии с фармакокинетикой лекарственного средства.

В случае развития постспленэктомического тромбоцитоза рекомендовано назначение гидроксикарбамида** или #анагрелида**, профилактическое введение антитромботических средств, назначение #ацетилсалициловой кислоты**, что достоверно сокращает число постоперационных осложнений [13, 29, 57, 58].

После операции обязательным является проведение профилактики тромбообразования с ежедневным контролем уровня тромбоцитов [13, 29, 57, 58].

Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у пациентов МПЗ

Тромбозы, тромбоэмболии и кровотечения являются наиболее типичными осложнениями МПЗ. Тромботические осложнения:

  • инсульт / транзиторные ишемические атаки;
  • окклюзии артерии или вен сетчатки;
  • нарушения проходимости коронарных артерий;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • тромбоз печеночной или воротной вены;
  • тромбоз глубоких вен;
  • эритромелалгия.

Факторы риска (связанные с пациентом): возраст >60 лет; повышенная масса тела; сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия); наличие тромбофилических факторов риска (мутации Лейден в гене фактора V, в гене протромбина, антифосфолипидные антитела).

Наличие одного или более сосудистых факторов риска (курение, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, сахарный диабет) увеличивает частоту артериальных тромбозов. Наиболее значимым фактором, особенно у женщин, оказался фактор курения [13].

Имеются также факторы риска, более специфичные для МПЗ: тромбозы в анамнезе, число тромбоцитов 1500х109/л, биохимические и функциональные нарушения тромбоцитов, повышение количества лейкоцитов и их активация, наличие JAK2V617F или другого маркера клональности.

Профилактика тромбообразования с помощью назначения #ацетилсалициловой кислоты**, показана всем пациентам с МПЗ [13].

Кровотечения бывают при любом уровне тромбоцитов, но особенно часто - при тромбоцитозе (количество тромбоцитов >1500-2000х109/л). Прием НПВП, в первую очередь #ацетилсалициловой кислоты**, повышает риск кровотечений. Приобретенный синдром фон Виллебранда - нечастое осложнение МПЗ. Характерны выраженный тромбоцитоз, нормальное или удлиненное время кровотечения, нормальный уровень антигенов фактора VIII и фактора фон Виллебранда при сниженной ристоцетин-кофакторной активности, снижение способности тромбоцитов к связыванию с коллагеном. Кроме того, в крови уменьшается количество высокомолекулярных олигомеров фактора фон Виллебранда вплоть до исчезновения, что можно ошибочно принять за II тип болезни фон Виллебранда. Дефицит высокомолекулярных олигомеров фактора фон Виллебранда - основная причина кровоточивости, причем чем выше уровень тромбоцитов, тем меньше в крови высокомолекулярных олигомеров и тем выше риск кровотечений.

Предполагается, что назначение терапии и снижения уровня тромбоцитов, уменьшают риски развития тромбозов при МПЗ. Привлекательной перспективой для уменьшения риска тромбозов является применение ингибиторов протеинкиназ, в частности руксолитиниба**. В двух проведенных клинических исследованиях (COMFORT-I и COMFORT-II) руксолитиниб** значимо снижал уровни лейкоцитов и тромбоцитов, с одновременным умеренным снижением аллельной нагрузки JAK2V617F [56, 72].

Вторичная профилактика (после уже случившегося тромбоза) сводится к нормализации показателей крови, показателей системы свертывания крови и назначению варфарина** или антитромботических средств или прямых ингибиторов фактора Ха под контролем свертывающей системы.

Миелопролиферативные заболевания и беременность

Беременные пациентки с МПЗ должны наблюдаться и проходить родоразрешение в центрах с опытом ведения беременности у пациентов с заболеваниями системы крови в тесном сотрудничестве акушеров-гинекологами с гематологами. Терапевтические подходы при МПЗ и беременности зависят от статуса болезни пациенток и акушерского анамнеза. Если присутствует любой из нижеперечисленных факторов, беременность имеет высокий риск осложнений у матери и у плода:

  • предшествующий венозный или артериальный тромбоз у матери;
  • предшествующие кровотечения по причине основного заболевания (МПЗ);
  • осложнения предшествующей беременности, которые могли быть вызваны основным заболеванием;
  • кровотечения до и после родов;
  • тяжелая преэклампсия;
  • идиопатическое невынашивание беременности в первом триместре (≥3);
  • задержка роста плода;
  • внутриутробная смерть или мертворождение (при отсутствии другой причины);
  • отслойка плаценты;
  • гипертромбоцитоз более 1000 х 109/л.

Алгоритм обследования во время беременности предусматривает:

  • динамический контроль показателей периферической крови с исследованием числа тромбоцитов, их функциональной активности, состояния плазменного звена гемостаза, а также исследование содержания маркеров внутрисосудистого свертывания каждые 2 недели;
  • исключение антифосфолипидного синдрома (волчаночный коагулянт, антикардиолипиновые антитела), а также исследование мутаций генов, сопряженных с наследственной тромбофилией, уровня гомоцистеина (если данные исследования не были проведены до беременности);
  • УЗИ плаценты и плода двукратно в каждом триместре;
  • допплерометрия с исследованием фетоплацентарного и маточно-плацентарного и кровотока в средней мозговой артерии плода с 22-й недели, каждые 4 недели;
  • кардиотокография плода с 33 недели (в 33, 36, 38 недель).

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*