Таблица 1 Лечение истинной полицитемии
| Первая линия терапии | #Интерферон альфа-2b** | По 3 млн МЕ через день, подкожно |
| #Пэгинтерферон альфа-2а** | 180 мкг 1раз в неделю, подкожно |
| #Пэгинтерферон альфа-2b** | 0,5 мл (при массе тела 54-66 кг), 0,6 мл (при массе тела 67-80 кг), 0,8 мл (при массе тела 81 - 106 кг), 1 мл (при массе тела 107-133 кг) 1 раз в неделю, подкожно |
| Гидроксикарбамид** | 500 - 2000 мг 1 раз в день, однократно |
| Непереносимость или резистентность гидроксикарбамида** | Руксолитиниб** | По 10 мг 2 раза в день |
| Возраст > 70 лет | Бусульфан** | По 2-4 мг до суммарной дозировки 200 мг. |
Таблица 2 Снижение дозы руксолитиниба** у пациентов с истинной полицитемией
| Концентрация гемоглобина и/или количество тромбоцитов | Рекомендуемая доза |
| Концентрация гемоглобина ≥120 г/л и количество тромбоцитов ≥ 100×109 /л | Коррекции дозы не требуется |
| Концентрация гемоглобина 100 - <120 г/л и количество тромбоцитов 75 - <100×109/л | Следует рассмотреть возможность снижения дозы препарата, во избежание приостановления терапии вследствие развившейся анемии и тромбоцитопении. |
| Концентрация гемоглобина 80 - <100 г/л ИЛИ количество тромбоцитов 50 - <75×109/л | Снижение дозы на 5 мг 2 раза в день. У пациентов, принимающих 5 мг 2 раза в день, рекомендовано снижение дозы до 5 мг 1 раз в день. |
| Концентрация гемоглобина <80 г/л ИЛИ количество тромбоцитов <50×109/л | Приостановление применения |
Таблица 3 Лечение эссенциальной тромбоцитемии
| Первая линия терапии | #Интерферон альфа-2b** | По 3 млн МЕ через день, подкожно |
| #Пэгинтерферон альфа-2а** | 45 - 180 мкг 1раз в неделю, подкожно |
| #Пэгинтерферон альфа-2b** | 0,5 мл (при массе тела 54-66 кг), 0,6 мл (при массе тела 67-80 кг), 0,8 мл (при массе тела 81 - 106 кг), 1 мл (при массе тела 107-133 кг) 1 раз в неделю, подкожно |
| Гидроксикарбамид** | По 500 мг 2 раз в день с индивидуальным подбором до достижения эффективной дозы, снижающей и/или поддерживающей содержание тромбоцитов менее 600 х 109/л, оптимально между 150 х 109/л и 400 х 109/л. |
| Непереносимость или резистентность первой линии терапии | #Анагрелид** | Начальная дозировка 1 мг в день с индивидуальным подбором до достижения минимальной эффективной дозы, снижающей и/или поддерживающей содержание тромбоцитов менее 600 х 109/л, оптимально между 150 х 109/л и 400 х 109/л. |
| Возраст > 70 лет | Бусульфан** | По 2-4 мг до суммарной дозировки 200 мг. |
Таблица 4 Начальная доза руксолитиниба** при лечении миелофиброза
| Тромбоциты | Доза руксолитиниба** |
| >200·109/л | по 20 - 25 мг 2 раза в день |
| 100-200·109/л | по 15 мг 2 раза в день |
| 50-100·109/л | по 5 мг 2 раза в день |
Таблица 5. Выбор дозировки руксолитиниба** при возобновлении терапии.
| Количество тромбоцитов | Доза препарата при возобновлении терапии |
| 125×109/л и более | 20 мг 2 раза в день |
| 100 - менее 125×109/л | 15 мг 2 раза в день |
| 75 - менее 100×109 /л | 10 мг 2 раза в день в течение 2 недель минимум; далее, при сохранении количества тромбоцитов, возможно увеличение до 15 мг 2 раза в день |
| 50 - менее 75×109 /л | 5 мг 2 раза в день в течение 2 недель минимум; далее, при сохранении количества тромбоцитов, возможно увеличение до 10 мг 2 раза в день |
| менее 50×109 /л и геморрагический синдром | Приостановление применения |
Таблица 6 Доза препарата руксолитиниб** при снижении числа тромбоцитов.
| | Доза, применяемая до снижения количества тромбоцитов |
| Тромбоциты | 25 мг 2 раза в день | 20 мг 2 раза в день | 15 мг 2 раза в день | 10 мг 2 раза в день | 5 мг 2 раза в день |
| Коррекция дозы | Коррекция дозы | Коррекция дозы | Коррекция дозы | Коррекция дозы |
| 100 - менее 125х109/л | 20 мг 2 раза в день | 15 мг 2 раза в день | Без изменений | Без изменений | Без изменений |
| 75 - менее 100×109 /л | 10 мг 2 раза в день | 10 мг 2 раза в день | 10 мг 2 раза в день | Без изменений | Без изменений |
| 50 - менее 75×109 /л | 5 мг 2 раза в день | 5 мг 2 раза в день | 5 мг 2 раза в день | 5 мг 2 раза | Без изменений |
| менее 50×109 /л и геморрагический синдром | Приостановление | Приостановление | Приостановление | Приостановление | Приостановление |