3.1. Критерии установления диагноза.
Лимфоплазмоцитарная лимфома - это В-клеточная опухоль, образованная мелкими лимфоцитоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками.
Иммунофенотип опухолевых клеток при лимфоплазмоцитарной лимфоме/макроглобулинемии Вальденстрема идентичен иммунофенотипу клеток В-клеточной лимфомы из клеток маргинальной зоны. Термин макроглобулинемия Вальденстрема используется для обозначения случаев лимфоплазмоцитарной лимфомы с поражением костного мозга и секрецией моноклонального IgM. При лимфоплазмоцитарной лимфоме в лимфатическом узле чаще, чем при В-клеточной лимфоме из клеток маргинальной зоны, можно иммуногистохимически выявить ре стрикцию легких цепей, экспрессию IgM, IgA (цитоплазматическая, мембранная реакция), редко - IgG. В 10-20% случаев может выявляться экспрессия CD5, CD10 и CD23, что не исключает диагноза лимфоплазмоцитарной лимфоме/макроглобулинемии Вальденстрема.
При установлении диагноза макроглобулинемии Вальденстрема должны присутствовать следующие критерии:
- 1. моноклональный IgM (независимо от уровня парапротеина);
- 2. инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная).
Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют клиническая картина (в частности, незначительная лимфаденопатия при верифицированном поражении костного мозга), наличие и уровень М-парапротеина.