Диагноз CD30+ЛПЗ устанавливается на основании комплексной оценки характерной клинической картины заболевания, гистологического и иммунофенотипического исследования биоптатов из очагов поражения кожи.
Клиническое обследование пациента имеет большое значение в диагностике ЛиП, так как дает возможность не только заподозрить ЛиП, но и определить оптимальный элемент кожной сыпи для получения биоптата кожи. Для гистологического исследования рекомендовано выполнять полное удаление наиболее выраженного узелкового элемента (при ЛиП) или инцизионную биопсию узла (при АКЛК).
В большинстве случаев ЛиП характеризуется хроническим доброкачественным течением и не влияет на выживаемость, однако пациенты с ЛиП имеют высокий риск развития вторичных кожных или нодальных лимфопролиферативных заболеваний, включая грибовидный микоз (ГМ), кожную или нодальную анапластическую крупноклеточную лимфому и лимфому Ходжкина. Эти ЛиП-ассоциированные лимфомы развиваются в 4-25% случаев у пациентов с ЛиП и могут предшествовать ЛиП, возникать одновременно с ним или после его начала, что необходимо учитывать в процессе установления диагноза. АКЛК также характеризуется благоприятным прогнозом с 5-летней выживаемостью между 76% и 96%.
Таблица 7.
Стадирование первичных лимфом кожи, отличных от ГМ/СС, согласно рекомендациям ISLE-EORTC
| Кожа Т1 Одиночный элемент кожной сыпи Т1а - кожный элемент < 5 см в диаметре Tib — кожный элемент > 5 см в диаметре Т2 Очаговое поражение кожи: множественные высыпания, ограниченные 1 зоной или двумя рядом расположенными зонами3 Т2а - все высыпания располагаются в зоне < i5 см в диаметре T2b - все высыпания располагаются в зоне > 15 см < 30 см в диаметре T2c - все высыпания располагаются в зоне > 30 см в диаметре Т3 Генерализованное поражение кожи T3a - множественные высыпания, занимающие не рядом расположенные зоны T3b - множественные высыпания, занимающие > 3 зоны Лимфатические узлы N0 Нет увеличения периферических и центральных лимфатических узлов, их биопсия не требуется N1 Поражение 1 группы периферических лимфатических узлов, дренирующих область настоящих или предшествующих кожных высыпаний N2 Поражение 2 или более групп периферических лимфатических узлов, или поражение любых периферических лимфатических узлов, не дренирующих область настоящих или предшествующих кожных высыпаний N3 Поражение центральных лимфатических узлов M0 Нет вовлечения внутренних органов M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением) |
Внутренние органы
Схема 2
Зоны кожного покрова
&hide_Cookie=yes)
ГШ - голова и шея; ГрКл - грудная клетка; ВС - верхняя часть спины; НС+Я - нижняя часть спины и ягодицы; Ж+АГ - живот и аногенитальная область; ППл - правое плечо; ППр+К - правое предплечье и кисть; ЛПл - левое плечо; ЛПр+К - левое предплечье и кисть; ПБ - правое бедро; ПГ+Ст - правая голень и стопа; ЛГ+Ст - левая голень и стопа.
Для диагностики ЛиП используются следующие диагностические критерии: