Термином периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) обозначают опухоли, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток. Эта редкая группа заболеваний характеризуется патобиологической гетерогенностью и составляет около 15% от всех лимфом. Вне зависимости от особенностей своего развития и течения, за редким исключением, это агрессивные лимфомы с плохим прогнозом. Частота встречаемости ПТКЛ составляет <1 случая на 100 000 населения в год. Наиболее полный эпидемиологический анализ ПТКЛ проведен в рамках Международного проекта по Т-клеточным лимфомам, в который включены 22 центра из Северной Америки, Европы и Азии и проанализировано 1 314 ПТКЛ. Наиболее частой нозологической формой является периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная (ПТКЛн) - 25,9% всех ПТКЛ. На втором месте по частоте встречаемости ангиоиммунобластная лимфома (АИЛ) -18,5%. Диагноз NK/Т-клеточной лимфомы, назальный тип (NK/ТКЛ) установлен в 10,4%, а периферической Т-клеточной лимфомы/лейкоза взрослых (ТЛЛВ) в 9,6% случаев. Следующая по частоте встречаемости крупноклеточная анапластическая лимфома (АККЛ). На долю ALK+ и ALK-вариантов приходится 6,6 и 5,5%, соответственно. ПТКЛ, ассоциированная с энтеропатией, была диагностирована в 4,7% случаев. Все остальные варианты ПТКЛ составляют не более 2%. ПТКЛ различаются также по географическому распространению. Так ПТКЛн является наиболее частым вариантом в Северной Америке. На Дальнем Востоке первое место по частоте встречаемости у NK/ТКЛ и ТЛЛВ. АККЛ ALK+ чаще всего диагностируется в Северной Америке, в то время как ПТКЛ, ассоциированная с энтеропатией - в Европе (главным образом в Норвегии). АИЛ чаще встречается в Европе, нежели в других географических регионах.