Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Лимфома Ходжкина

Заболеваемость

Заболеваемость лимфомой Ходжкина (ЛХ) в России составляет 2,1 случая на 100 тыс. населения в год (3 164 впервые диагностированных больных), 2,2 -в странах Европейского союза и 2,8 - в США. Смертность достигает 0,77 случая на 100 тыс. населения в год в России и 0,7 - в Европейском союзе. Заболевание возникает в любом возрасте, но преимущественно в интервале 16-35 лет, в этой возрастной группе в России преобладают женщины.

Диагностика

I. Критерии установления диагноза

ЛХ - это В-клеточная лимфома с выраженным реактивным полиморфноклеточным микроокружением. К опухолевой популяции ЛХ относят клетки Ходжкина, клетки Березовского-Рид-Штернберга, лакунарные, мумифицированные, LP-клетки. Выделяют классическую ЛХ и нодулярную ЛХ с лимфоидным преобладанием.

Классическая ЛХ включает гистологические варианты: нодулярный склероз (NSI и II типа по Британской гистологической градации), смешанно-клеточный вариант, классический вариант с большим количеством лимфоцитов и редко встречающийся вариант с лимфоидным истощением.

Все варианты классической ЛХ характеризуются единым иммунофенотипом: CD30 (dot-like, мембранная, цитоплазматическая реакция), CD15 (dot-like, мембранная, цитоплазматическая реакция), PAX-5 (слабая ядерная реакция по сравнению с В-клетками реактивного микроокружения). В опухолевых клетках может обнаруживаться вирус Эпштейна-Барр (LMP1/EBER).

Опухолевые клетки в части случаев экспрессируют пан-В-клеточный маркер CD20 (гетерогенная по интенсивности мембранная реакция); экспрессия опухолевыми клетками CD45 и CD3 отсутствует. Дополнительным маркером, позволяющим отличить ЛХ от диффузной В-крупноклеточной лимфомы (ДВКЛ), является отсутствие экспрессии В-клеточ-ного транскрипционного фактора BoB.1 (или слабая позитивная ядерная реакция в отдельных опухолевых клетках).

При установлении диагноза классической ЛХ необходимо указать гистологический вариант и особенности иммунофенотипа (экспрессия CD20, EBV, если выполнялось иммуногистохимическое исследование); табл. 2. Иммуногистохимической верификации подлежат все случаи ЛХ.

Нодулярная ЛХ с лимфоидным преобладанием отличается от классической ЛХ по клиническим и им-муноморфологическим характеристикам. Опухолевые LP-клетки одинаково интенсивно экспрессируют CD20, Pax5 и другие В-клеточные антигены, часто EMA. Их окружают розетки из CD3+, CD57+, PD1+ Т-лимфоцитов.

II. План обследования

Перед началом лечения больной ЛХ должен быть полностью обследован в соответствии со стандартным планом обследования больных ЛПЗ.

ПЭТ является факультативным методом диагностики, высокоинформативным, но не обязательным, так как возможность выполнения ПЭТ-исследования имеется не во всех регионах России. При наличии возможности выполнения ПЭТ она может быть применена в соответствии с пересмотренными критериями оценки ответа, и в первую очередь у больных с минимальным объемом опухоли и возможным уменьшением объема лечения.

Для больных, которым планируется лечение с использованием противоопухолевых антибиотиков доксорубицина и блеомицина (в схемах ABVD и BEACOPP), помимо стандартного обследования сердечно-сосудистой и дыхательной систем обязательно исследование фракции сердечного выброса и функции внешнего дыхания до лечения, при сниженной фракции выброса - 1-3 раза в процессе лечения и после его окончания.

План обследования при рецидиве или прогрессировании заболевания

Так как при рецидиве или прогрессировании заболевания рекомендуется устанавливать стадию рецидива, обследование больного проводится в том же объеме, что и при первичном обращении. Повторная биопсия настоятельно рекомендуется при рецидивах или появлении симптомов и проявлений болезни, не характерных для ЛХ.

III. Стадирование, прогностические группы

Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. После завершения стадирования больной должен быть отнесен к одной из прогностических групп: ранние стадии с благоприятным прогнозом, ранние стадии с неблагоприятным прогнозом и распространенные стадии (табл. 3). В группе больных с распространенными стадиями для выбора терапии может использоваться также международный прогностический индекс (табл. 4).

Таблица 2. Морфологическая классификация ЛХ ВОЗ, 2008 г.

ЛХ Варианты Иммунофенотип опухолевого субстрата
Классическая
  • Нодулярный склероз, типы I и II
  • Смешанно-клеточный
  • Богатый лимфоцитами
  • Лимфоидное истощение
CD30+, CD15+, CD20-/+ (CD20+ около 20-40% случаев), CD45-, PAX5 (слабая ядерная экспрессия), ВоВ.1-, MUM.1 +
Нодулярное лимфоидное преобладание   CD20+, CD45+, CD30-, CD15- (в единичных случаях позитивная экспрессия), BCL-6+/-, PU.1+, J-chain+, ВоВ.1+, MUM.1-/+

Таблица 3. Прогностические группы для выбора терапии при ЛХ

Прогностические группы GHSG EORTC/GELA
Ранние стадии, благоприятный прогноз Стадии I-II, без факторов риска Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, без факторов риска
Ранние стадии, неблагоприятный прогноз Стадии I-II, с факторами риска С или D, но без A и B факторов риска Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, с одним или более факторов риска
Распространенные стадии Стадии I-II, с A и B факторами риска Стадии III-IV Стадии III-IV
Факторы риска A - массивное средостение* B - стадия Е C - ускорение СОЭ** D - >3 областей лимфатических коллекторов A - массивное средостение* B - возраст >50 лет C - ускорение СОЭ** D - >4 областей лимфатических коллекторов

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Лимфома Ходжкина
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу