Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Раздел 2. Классификация

В 2017году была опубликована новая классификация МДС, в которой произошли некоторые существенные изменения:

1. Изменение номенклатуры, в частности, если ранее мы верифицировали варианты МДС как: МДС: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами или МДС: рефрактерная анемия с избытком бластов-1, то сейчас понятие рефрактерной анемии не является ключевым в определении варианта МДС. И ведущим понятием является МДС. Например: МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией или МДС с избытком бластов-1.

2. Расширения понятия МДС с кольцевыми сидеробластами, когда пороговое значение процента кольцевых сидеробластов зависит от обнаружения мутации в гене SF3B1.

3. Расширение понятия МДС с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы: возможно вместе с делецией выявление еще одной аномалии, за исключением 7 хромосомы, будь то моносомия или делеция длинного плеча (-7/7q-).

4. Подсчет бластных клеток в пунктате костного мозга не зависит от величины красного ряда, т.е. процент бластных клеток не надо пересчитывать при красном ростке более 50%. В результате часть больных, которым после пересчета бластных клеток в зависимости от ширины красного ряда ранее диагностировали бы острый эритробластный лейкоз , при новом подсчете будут устанавливать МДС с избытком бластов. Т.о. число больных МДС -ИБ увеличится, за счет уменьшения числа больных с острым эритробластным лейкозом.

5. Введение для неклассифицируемого МДС более четких параметров изменений в анализах крови и костном мозге. [3]

В соответствии классификации ВОЗ 2017 выделают 10 нозологических форм:

1. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная анемия,

2. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная нейтропения,

3. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная тромбоцитопения,

4. МДС с мультилинейной дисплазией,

5. МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией,

6. МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией,

7. МДС с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы ( del(5q),

8. МДС с избытком бластов-1,

9. МДС с избытком бластов-2,

10. МДС неклассифицируемый.

В таблице № 6 представлены диагностические критерии для верификации каждого варианта МДС.

Таблица 6. Классификация МДС ВОЗ 2017

Вариант Дисплазия (ростки) Цитопения ( ростки)1 Кольцевые сидеробласты Бласты в КМ и ПК, Особенности кариотипа
МДС с линейной дисплазией: рефрактерная анемия (РА), рефрактерная нейтропения (РН), рефрактерная тромбоцитопения (РТ) 1 1-2 <15%/<5%2 КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет Любой, кроме 5q-
МДС с мультилинейной дисплазией ( МДС-МД) 2-3 1-3 <15%/<5%2 КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет Любой, кроме 5q-
МДС с кольцевыми сидеробластами (КС):
МДС -КС и линейной дисплазией       КМ<5%, ПК<1%, Любой,
( МДС-КС-ЛД) 1 1-2 >=15%/>=5%2 п.Ауэра-нет кроме 5q-
МДС -КС и мультилинейной дисплазией ( МДС-КС-МД) 2-3 1-3 >=15%/>=5%2 КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет Любой, кроме 5q-
МДС с изолированной делецией 5q 1-3 1-2 Нет или любой КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет Del (5q)+/- 1 добавочная аномалия, за исключением -7/7q-
МДС с избытком бластов (МДС-ИБ)
МДС -ИБ-1 1-3 1-3 Нет или любой КМ<10% (5-9), ПК<5% (2-4) , п.Ауэра-нет Любой
МДС -ИБ-2 1-3 1-3 Нет или любой КМ-10-19%, ПК-5-19%, п.Ауэра-+/- Любой
МДС-неклассифицируемый
с 1% бластов в ПК 1-3 1-3 Нет или любой КМ<5%, ПК=1%3, п.Ауэра-нет Любой
с линейной дисплазией и панцитопенией 1 3 Нет или любой КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет Любой
на основании цитогенетических изменений 0 1-3 <15%4 КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет МДС -аномалии5

Список сокращений:

КМ-костный мозг, ПК-периферическая кровь

Дисплазия-считается значимой, когда признаки дисплазии выявлены в >=10% клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков.

Список обозначений:

1 Цитопения: Нв<100 г/л, абсолютное количество нейтрофилов<1,8х109/л , тромбоциты<100х109/л, абсолютное количество моноцитов<1,0х109/л.

2 Если выявлена мутация SF3B1.

3 если бласты в ПК определены в 2 и более анализах.

4 если кольцевые сидеробласты >=15%, то это МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией.

5 Аномалии кариотипа, наиболее часто встречающиеся при МДС: -5/5q-, -7/7q-, изохромосома 17q/t(17p), -13/13q-, 11q-, 12p-/t(12p), 9q-, idic(X)(q13), t(11;16), t(3;21), t(1;3), t(2;11), inv(3)/t(3;3), t(6;9). Аномалии кариотипа: +8, 20q-, -Y- без морфологических критериев не являются поводом верифицировать МДС.

С учетом новой номенклатуры МДС в табл. 2 представлено соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 и ВОЗ 2017 г.

Таблица 7. Соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 г. вариантам

МДС по классификации ВОЗ 2017 г.

ВОЗ 2008 г. ВОЗ 2017 г.
Рефрактерная цитопения с линейной дисплазией: РА, РТ, РН МДС с линейной дисплазией: РА, РТ, РН
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией МДС с мультилинейной дисплазией МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией МДС с изолированной делецией 5q МДС неклассифицируемый
Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) РАИБ-1 РАИБ-2 МДС с избытком бластов МДС-ИБ-1 МДС-ИБ-2
МДС с изолированной делецией 5q МДС с изолированной делецией 5q МДС неклассифицируемый
МДС неклассифицируемый МДС неклассифицируемый

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Раздел 2. Классификация
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу