Болезнь Гоше встречается с частотой от 1:40 000 до 1:60 000 у представителей всех этнических групп; в популяции евреев-ашкенази частота заболевания достигает 1:450 [1, 2]. В РФ частота зарегистрированных случаев данного заболевания в 2014 г. (год последней переписи населения) составила 1: 440 000.