Основное проявление гемофилии - кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл.2). ГА и ГВ имеют схожую клиническую картину [2].
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии
Виды кровотечений/кровоизлияний | Частота, % |
Типичные |
Гемартрозы крупных суставов | 70-90 |
Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани) | 20-40 |
Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые) | 10 |
Гематурии | 5-10 |
Жизнеугрожающие |
В ЦНС | 5 |
В ЖКТ |
В области шеи/горла |
Забрюшинные гематомы |
Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.
Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко [3-4].