Для остановки кровотечений/кровоизлияний у пациентов с гемофилией рекомендована дополнительная гемостатическая терапия. В качестве дополнительной гемостатической терапии возможно использование следующих лекарственных препаратов [2, 4, 9]:
- Десмопрессин (DDAVP). Применение десмопрессина может поднимать активность FVIII у пациентов с легкой ГА. Препарат вводится внутривенно или подкожно в разовой дозе 0,3 мкг/кг. Возможно использование специального назального спрея. Разовая доза - 300 мкг. Следует избегать применения десмопрессина у детей до 4 лет и у пациентов старше 60 лет. Препарат вводится однократно, при повторном введении через короткий промежуток времени возможно развитие тахифилаксии. Имеется большая индивидуальная вариабельность ответа на введение DDAVP, поэтому, перед его назначением, для оценки индивидуальной реакции, необходимо выполнить тест восстановления (анализ активности FVIII до и через 1 час после введения терапевтической дозы Длительность терапии DDAVP у детей не должна превышать 1 - 2 дней [18, 19].
- Ингибиторы фибринолиза. Используются как дополнение к специфической заместительной терапии. Наиболее эффективны при кровотечениях из ран слизистых оболочек. Могут использоваться для лечения кровотечений других локализаций. Запрещено использовать при почечных кровотечениях.
- Местные гемостатические препараты. При проведении оперативных вмешательств, особенно на паренхиматозных органах, при экстракции зубов, лечении ран показано использование местных гемостатических препаратов. Эти препараты применяются совместно с заместительной терапией и призваны оптимизировать местный гемостатический эффект.