Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Классификация

Порфирии подразделяются на эритропоэтические и печёночные в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов (см. классификация I) [10]. Вместе с тем, порфирии могут подразделяться на формы с поражением кожных покровов и острые, провоцируемые формы (см. классификация II).

КЛАССИФИКАЦИЯ I:

Печёночные порфирии:

- Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы 8-аминолевулиновой кислоты

- Острая перемежающаяся порфирия

- Наследственная копропорфирия

- Вариегатная порфирия

- Поздняя кожная порфирия

Эритропоэтические порфирии:

- Врождённая эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)

- Эритропоэтическая протопорфирия

КЛАССИФИКАЦИЯ II:

Острые формы порфирий

- Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы 5-аминолевулиновой кислоты

- Острая перемежающаяся порфирия

- Наследственная копропорфирия

- Вариегатная порфирия

Формы порфирий, протекающие с поражением кожных покровов

- Поздняя кожная порфирия

- Наследственная копропорфирия

- Вариегатная порфирия

- Врождённая эритропоэтическая порфирия

- Эритропоэтическая протопорфирия

Острые формы порфирий характеризуются яркой неврологической и вегетативно -сосудистой симптоматикой, в основе которой лежит полинейропатия. При порфирии, обусловленной дефицитом дегидратазы 3-аминолевулиновой кислоты и острой перемежающейся порфирии (ОПП) нет кожных проявлений. Это объясняется тем, что у них активными метаболитами являются предшественники порфиринов (3 -АЛК и порфобилиноген (ПБГ)), которые не имеют сродства к тканям дермы.

При снижении активности ферментов поздних этапов биосинтеза гема происходит накопление собственно порфиринов, избыток которых в дерме приводит к фототоксическим реакциям. Вследствие этого клиника кожных поражений характерна для таких острых порфирий как: наследственная копропорфирия (НКП) и вариегатная порфирия (ВП), а также поздней кожной порфирии (ПКП) и эритропоэтических порфирий.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Классификация
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу